青霉胺：在原膠原轉(zhuǎn)變成膠原的過(guò)程中，需要單胺氧化酶（MAO）參與聚合和交叉聯(lián)結(jié)。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集青霉胺能將MAO中的銅離子絡(luò)合，從而抑制新膠原成熟，并能激活膠原酶，使已形成的膠原纖維降解。青霉胺從每日0.125開(kāi)始，空腹服用。一般2～4周增加0.125/日，根據(jù)病情可酌用至0.75～1/日。用藥6～12個(gè)月后，皮膚可能會(huì)變軟，腎危象和進(jìn)行性肺受累的頻率可能會(huì)減低。應(yīng)維持用藥1～3年。服用本藥約47%的病人會(huì)出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，29%的病人因此而停藥。常見(jiàn)的不良反應(yīng)有發(fā)熱、厭食、惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺(jué)異常、皮疹、白細(xì)胞和血小板減少、蛋白尿和血尿等。