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先天性靜脈畸形骨肥大綜合征/KTW綜合征

2019-07-08 16:10 醫(yī)學教育網
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先天性靜脈畸形骨肥大綜合征/KTW綜合征(Klippel-Trenanay Syndrom,KTS),相信是準備參加社區(qū)衛(wèi)生人員崗前培訓的朋友比較關注的事情,醫(yī)學教育網小編整理以下內容,希望可以幫助到您!

Klippel-Trenaunay綜合征,是一種先天性周圍血管疾患。1900年,法國醫(yī)師Klippel、Trenaunay首先報道,命名為“靜脈曲張性骨肥大血管痣”。此外,還有許多其他命名:Klippel-Trenaunay-Weber綜合征,Weber氏綜合征,Ollierklippel氏綜合征,Trenaunay氏綜合征,Parkes-Weber氏綜合征,血管骨肥大綜合癥,骨肥大性毛細血管瘤綜合征,肥大性疣狀痣,肥大性血管擴張癥等。

主要為一種先天性血管發(fā)育異常的表現,一般可分為以下幾種類型:

①靜脈型——以靜脈異常為主,包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等;

②動脈型——包括動脈堵塞、缺如或異常增生等;動-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主;

③混合型。

先天性靜脈畸形骨肥大綜合征 ( Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是先天性血管發(fā)育異常性疾病。臨床主要表現為深靜脈或 /和淺靜脈發(fā)育畸形 ,皮膚毛細血管瘤或海綿狀血管瘤 ,骨骼和軟組織過度生長等三聯征。

1900年Klippel和Trenaunay首次將皮膚痣、靜脈曲張,受侵肢體的骨和軟組織肥大描寫為一個疾病。與Parkes-Weber綜合征不同,此病的受侵組織無明顯呈現血液動力學變化的動靜脈交通,但常有軟組織、淋巴和骨異常。

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