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發(fā)紺發(fā)病機(jī)制-全科主治醫(yī)師考試重點(diǎn)

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1.發(fā)病機(jī)制發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl,當(dāng)毛細(xì)血管內(nèi)的還原血紅蛋白超過50g/L(5g/dl)時,皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。因此,在血紅蛋白濃度正常的患者,如Sa(h85%占60%左右。若病人血紅蛋白增多達(dá)180g/L時,雖然Sa02>85%亦可出現(xiàn)發(fā)紺。而嚴(yán)重貧血(Hb`g/L)時,雖SaO2明顯降低,但常不能顯示發(fā)紺。故而,在臨床上所見發(fā)紺,并不能全部確切反映動脈血氧下降的情況。

2.臨床表現(xiàn)特點(diǎn)根據(jù)引起發(fā)紺的原因可將其分為兩種類型:

①血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺),包括中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺;

②血液中存在異常血紅蛋白衍生物,包括高鐵血紅蛋白血癥、先天性高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥。醫(yī)'學(xué)教育網(wǎng)l整理其臨床表現(xiàn)特點(diǎn)主要為:中心性發(fā)紺表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外,也累及軀干的皮膚和黏膜。周圍性發(fā)紺表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位??诖綗o發(fā)紺可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點(diǎn)。

各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥所致發(fā)紺,其特點(diǎn)是發(fā)紺出現(xiàn)急劇,抽出的靜脈血呈深棕色,雖給予氧療但發(fā)紺不能改善,只有給予靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素C,發(fā)紺方可消退。先天性高鐵血紅蛋白血癥表現(xiàn)為自幼即有發(fā)紺,而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因,有家族史,身體一般狀況較好。服用某些含硫藥物或化學(xué)品后所致硫化血紅蛋白血癥的發(fā)紺,表現(xiàn)為發(fā)紺持續(xù)時間長,可達(dá)數(shù)月以上,血液呈藍(lán)褐色。

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