嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性；腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁（占10%～15%），少數(shù)位于腎門、肝門、膀胱、直腸后等特殊部位。多良性，惡性者占10%.與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳有關(guān)。有報道在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?。∕EN-2A，MEN-2B）中的嗜鉻細(xì)胞瘤有1號染色體短臂的缺失，也有人發(fā)現(xiàn)以上兩者均有10號染色體REI原癌基因的種系（germ-line）突變，MEN2A表現(xiàn)為RET10號外顯子的突變，此突變可以編碼細(xì)胞外蛋白質(zhì)配體結(jié)合區(qū)域的半胱氨酸殘基，從而影響細(xì)胞表面的酪氨酸激酶受體，而MEN-2B則有10號染色體RETB原癌基因突變，該突變影響細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合區(qū)域的酪氨酸激酶催化部位。酪氨酸激酶與細(xì)胞生長和變異的調(diào)節(jié)有關(guān)。從而導(dǎo)致易感人群發(fā)病醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集|整理。von Hippel-Lindau綜合征中的嗜鉻細(xì)胞瘤，基因損害存在于3p25～26的VHL基因（又稱腫瘤抑制基因），突變多種多樣，3個外顯子（1，2，3號外顯子）均可發(fā)生突變，可表現(xiàn)為無義突變、錯義突變、移碼突變或缺失突變等，嗜鉻細(xì)胞瘤與其錯義突變有關(guān)；當(dāng)基因發(fā)生突變時，細(xì)胞生長失去控制而形成腫瘤。