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真性紅細胞增多癥的預后

2010-12-01 08:52 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  PV大多發(fā)展緩慢,未經(jīng)治療者的中數(shù)壽命為1.5年,但經(jīng)各種治療后,中數(shù)生存期可達10~15年。

  PV在病程中可發(fā)生各種轉(zhuǎn)化,北京協(xié)和醫(yī)院隨訪病程3年以上的PV 90例,在病程中10例轉(zhuǎn)化為其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病,轉(zhuǎn)化率為16.7%.部分病例可有多種轉(zhuǎn)化,醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理如先轉(zhuǎn)為血小板增多癥(此時紅細胞數(shù)及容量均正常),后再轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化,最終轉(zhuǎn)為急性白血病。此外,個別病例可轉(zhuǎn)化為慢性淋巴細胞白血病。文獻中較多作者提出,PV轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化后,20%~50%將進展為急性白血病,其中絕大多數(shù)為急性髓性白血病。PV可直接轉(zhuǎn)化為急性白血病,也可經(jīng)骨髓增生異常綜合征(MDS)階段再轉(zhuǎn)化為急性白血病,二者均各占50%.一旦轉(zhuǎn)化為急性白血病,各種治療效果均差,通常在數(shù)月內(nèi)死亡。

  PV的首位死因是血栓栓塞性并發(fā)癥,占30%~40%,其中心肌梗死占50%、腦卒中占31.5%、靜脈血栓占18.5%.其他依次為急性白血?。?9%)、實體瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纖維化),其中大多數(shù)因中性粒細胞缺乏,死于感染,另為血小板減少,死于內(nèi)臟出血。

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