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Klippel-Trenaunay綜合征臨床表現(xiàn)

2010-06-10 17:44 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  本病的癥狀及體征主要表現(xiàn)在四肢,其中尤以下肢多見,部分病變累及臀部、腰部、下腹部和肩部,病變一般僅累及一條肢體。本病是先天疾患,故發(fā)病時間較早。醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理

  1、淺靜脈曲張:絕大多數(shù)患者均有明顯的淺靜脈迂曲、擴張,主要發(fā)生在肢體外側(cè)。同時有相當一部分病人伴有深靜脈的發(fā)育異常即深靜脈瓣膜缺如,甚至深靜脈缺如,部分曲張嚴重的淺靜脈呈瘤樣改變。嚴重的病例可出現(xiàn)患肢浮腫、色素沉著及潰瘍。

  2、多發(fā)性的皮膚血管痣或血管瘤:多數(shù)病人患肢皮膚有成片的地圖形血管痣,呈粉紅色或紫紅色,故稱之為葡萄酒色斑,一般略突出于體表,壓之退色。血管瘤多表現(xiàn)為海綿狀血管瘤。

  3、肢體過度生長:表現(xiàn)為軟組織和骨骼肥大,肢體增粗、增長,且有相當一部分病人患肢的皮溫高于健側(cè)。

  4、動-靜脈瘺:部分病人同時伴有患肢的動-靜脈瘺,此類病人的患肢皮溫增高,可聞及血管雜音,觸及震顫,大多數(shù)患肢較對側(cè)明顯增長。極個別病例因動-靜脈瘺嚴重及病變部位距軀干較近,可引起肢體遠端的缺血改變。

  此外,部分病人可同時伴有血栓性淺靜脈炎、皮膚濕疹、蜂窩織炎及淋巴回流障礙等臨床表現(xiàn)。

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