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無丙球蛋白血癥

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  Bruton型:此型呈X連鎖隱性遺傳。血中B細(xì)胞缺如,導(dǎo)致血中IgA、IgG和IgM完全或基本缺如。而T細(xì)胞不受影響?;純悍磸?fù)發(fā)生嚴(yán)重的細(xì)菌感染,但對(duì)病毒或真菌并無易感性,細(xì)胞免疫機(jī)制尚保存,對(duì)移植物有排斥反應(yīng)。另有一型X連鎖的低丙球蛋白血癥患者,除易發(fā)感染外,尚伴有生長(zhǎng)激素缺乏所引起的生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,身材矮小,性發(fā)育延遲等癥狀(Fleischer綜合征)。

  瑞士型:瑞士型(Swisstype)呈常染色體隱性遺傳。血中B細(xì)胞及T細(xì)胞均缺如,胸腺發(fā)育不全,對(duì)細(xì)菌、真菌及病毒抵抗力均低,對(duì)移植物無排斥能力。血中IgA、IgG和IgM均缺如或嚴(yán)重低下。預(yù)后較Bruton型更差,常于1歲內(nèi)死亡。本型有異質(zhì)性,也發(fā)現(xiàn)有X連鎖型存在。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理

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