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自身免疫性溶血性貧血的治療

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  1.病因治療有病因可尋的繼發(fā)性患者應(yīng)治療原發(fā)病。感染所致者常表現(xiàn)為病情急且呈自限性的特點(diǎn),有效控制感染后溶血即可緩解甚至治愈。繼發(fā)于惡性腫瘤者應(yīng)采取有效治療措施,如實(shí)體瘤的手術(shù)切除和惡性B細(xì)胞增殖性疾病的化學(xué)治療。

  2.糖皮質(zhì)激素是治療本病的首選和主要藥物。常選用潑尼松,開始劑量1~1.5mg/(kg.d)。治療有效者一周左右血紅蛋白上升,每周可升高20——,30g/L.血紅蛋白恢復(fù)正常后維持原醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理劑量1個(gè)月,然后逐漸減量。減量速度酌情而定,一般每周5~10mg,待減至每日l5mg以下時(shí),需低劑量維持至少3~6個(gè)月。約80%以上的患者糖皮質(zhì)激素治療有效。糖皮質(zhì)激素足劑量治療3周病情無改善者應(yīng)視為治療無效。激素治療無效或維持量每日超過15mg者應(yīng)考慮更換其他療法。

  長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素副作用包括激素面容、感染傾向、高血壓、潰瘍病、糖尿病、體液潴留和骨質(zhì)疏松等。

  糖皮質(zhì)激素作用機(jī)制可能為:①減少醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理抗體產(chǎn)生;②降低抗體和紅細(xì)胞膜上抗原之間的親和力;③減少巨噬細(xì)胞膜的Fc和C3受體數(shù)量。

  3.脾切除本病脾切除的適應(yīng)證是:①糖皮質(zhì)激素治療無效;②激素維持量每日>10mg;③不能耐受激素治療或有激素應(yīng)用禁忌證。目前尚無術(shù)前預(yù)測手術(shù)效果的可靠方法。脾切除的總有效率為60%—75%。切脾禁忌者可行脾區(qū)放射治療。

  脾切除治療本病機(jī)制包括:①去除破壞致敏紅細(xì)胞的主要器官;②脾是產(chǎn)生抗體主要器官,切除后可減少抗體生成。

  4.免疫抑制劑主要用于糖皮質(zhì)激素和切脾無效的難治性患者。細(xì)胞毒類藥物中以環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤最為常用。環(huán)磷酰胺50—150mg/d,硫唑嘌呤50一200mg/d,開始3個(gè)月與糖皮質(zhì)激素合用,然后停用激素,單純用免疫抑制劑6個(gè)月,再逐漸減量停藥,有效率報(bào)道不一(40 %—60%)。治療期間需密切觀察其副作用,尤其是骨髓抑制。其他非細(xì)胞毒免疫抑制劑如環(huán)孢素、麥考酚酸酯和利妥昔單抗各有不同的免疫抑制機(jī)制,皆有成功治療本病的報(bào)道,但仍需進(jìn)一步積累經(jīng)驗(yàn)。

  5.輸血本病輸血應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。因多數(shù)患者治療收效較快,故輸血僅限于再障危象或極度貧血危及生命者。輸血速度應(yīng)緩慢,并對(duì)全過程密切監(jiān)視,以避免輸血反應(yīng)。少數(shù)患者因自身抗體所致的自發(fā)性紅細(xì)胞凝集可能造成血型鑒定及交叉配血試驗(yàn)結(jié)果判讀困難甚至誤判,應(yīng)予注意。

  6.其他治療包括達(dá)那唑、大劑量丙種球蛋白靜脈注射、血漿置換、長春堿類藥物負(fù)載血小板輸注、胸腺切除等均有治療本病的報(bào)道,因資料有限,其確切價(jià)值有待繼續(xù)探討。

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