病因不明，是異物性反應還是自身免疫現(xiàn)象或感染后遺癥，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子，抗核抗體及紅斑狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病。亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積癥有關。還有人報道繼發(fā)于呼吸道病毒及支原體感染之后，或無任何明顯誘因。有報道發(fā)生于炎癥性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。

　　脫屑性間質性肺炎屬間質性肺炎。主要組織學特點如下：①肺上皮細胞（主要為Ⅱ型肺細胞）大量增生并脫落到肺泡腔內；②肺泡內蓄積有巨噬細胞，并有PAS染色陽性、抗淀粉酶的細胞漿顆粒游離于肺泡腔；③肺間質有淋巴細胞、單核細胞、漿細胞及嗜酸細胞浸潤；④肺泡壁由于水腫、充血及細胞浸潤而顯著增厚。在Ⅱ型肺細胞及脫落細胞內有嗜酸性核內包涵體是由于退行性變引起，醫(yī)學教.育網搜集整理乃由髓磷質組成。并無肺泡壁壞死及無透明膜形成。偶見巨噬細胞融合形成多核細胞，因此與巨細胞十分相似，醫(yī)學教.育網搜集整理故有人認為本病是巨細胞間質性肺炎之初期，本癥纖維化不著明，但有觀察本癥數(shù)年后可演變?yōu)閺浡苑卫w維化，甚至演變成肺心病者。