銅是人體所必須的微量元素，正常人每天從飲食攝入銅約5mg，僅2mg左右由腸道吸收入血。在血液中銅與白蛋白疏松地結合并運送至肝臟。在肝臟內大部分銅轉與α2球蛋白結合成具有氧化酶活性的牢固的銅苧蛋白后再釋入血液中，部分銅通過膽汁法經膽管排泄至腸道由糞便排出。再有微量銅從尿及汗液中排出體外。正常人血清銅中，約95%為銅苧蛋白，只有5%左右與白蛋白疏松地結合，在人體各臟器中也多以銅蘭蛋白形式存在而發(fā)揮其正常生理功能。
肝臟在銅代謝中起重要作用，引起本病的生化缺陷至今尚未完全清楚，但肝臟內銅蘭蛋白合成的減少及通過膽汁排銅的缺陷可能是其主要環(huán)節(jié)。本病銅代謝障礙的具體表現(xiàn)有：血清總銅量和銅苧蛋白減少而疏松結合部分的銅量增多，肝臟排泄銅到膽汁的量減少，尿銅排泄量增加，醫(yī)學教.育網搜集整理許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。
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