1.X-LA(α連鎖嬰幼兒無丙種球蛋白血癥):先天性無丙種球蛋白血癥,又名Bruton綜合征。最常見的B細(xì)胞IDD.男嬰>女嬰。主要臨床特征:外周血B細(xì)胞明顯減少,淋巴組織中沒有漿細(xì)胞或減少。各類Ig均減少或缺乏,易發(fā)生化膿性感染。
2.選擇性IgA缺陷:最常見,①IgA減少,11g/L),其他類型Ig減少或缺失;③SmIgM和SmIgD+B細(xì)胞總數(shù)正常,但SmIgG和SmIgA+B細(xì)胞缺乏;④常伴有中性粒細(xì)胞減少。⑤易發(fā)生細(xì)菌感染醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。
4.選擇性IgG亞類缺陷:IgG1-4亞型缺陷,IgG總量正常,某亞類缺陷而減少。

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