原發(fā)性免疫缺陷?。≒rimary Immunodeficiency Diseases, PIDDs）是一組由于遺傳因素導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)發(fā)育不良或功能障礙的疾病。這類疾病的患者因為其免疫系統(tǒng)的某些部分無法正常工作，所以比普通人更容易受到各種感染。
1. 免疫細(xì)胞數(shù)量不足：在一些PIDD中，患者的淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等重要免疫細(xì)胞的數(shù)量明顯減少。這些細(xì)胞是人體抵御病原體的第一道防線，當(dāng)它們的數(shù)量不足以對抗入侵者時，患者就容易被感染。
2. 抗體生成障礙：抗體是由B細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白質(zhì)，能夠特異性地識別并結(jié)合到特定的抗原上，幫助清除病毒、細(xì)菌等異物。許多PIDD患者的B細(xì)胞功能受損或者缺失，導(dǎo)致無法產(chǎn)生足夠的抗體來對抗病原微生物。
3. 細(xì)胞免疫缺陷：T細(xì)胞負(fù)責(zé)介導(dǎo)細(xì)胞免疫反應(yīng)，在消滅某些類型的病毒和真菌感染中起著關(guān)鍵作用。部分PIDD患者存在T細(xì)胞數(shù)量減少或功能異常的情況，使他們對這類感染特別敏感。
4. 吞噬細(xì)胞功能障礙：吞噬細(xì)胞（如巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞）負(fù)責(zé)吞噬并殺死入侵的病原體。如果這些細(xì)胞的功能受損，則會降低機體清除細(xì)菌和其他微生物的能力。

因此，由于上述原因，原發(fā)性免疫缺陷病患者往往更容易遭受反復(fù)或持續(xù)性的感染，并且感染的程度可能更為嚴(yán)重。對于這類患者來說，及時診斷和治療是非常重要的，以減少并發(fā)癥的風(fēng)險并提高生活質(zhì)量。