【名稱】下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)

【概述】下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤起源于下丘腦的乳頭體和灰結(jié)節(jié)區(qū)，腳間池的前方。它是異位的正常組織，不是真的腫瘤。其中的神經(jīng)元具有內(nèi)分泌功能。多在兒童時(shí)起病，出現(xiàn)性早熟，男孩生殖器如成人的大小，長(zhǎng)出陰毛和胡須。女童過早出現(xiàn)經(jīng)期。另一種常見的癥狀為癡笑性癲癇（gelastic epilepsy）。CT和MRI檢查，在乳頭體處可顯示帶蒂或不帶蒂的球形小腫瘤，結(jié)合性早熟癥狀醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理，診斷即可確定。治療有藥物和手術(shù)兩種：藥物有促性腺釋放激素激動(dòng)劑（gonadotropin releasing hormone agonist），但價(jià)格昂貴，長(zhǎng)期服用困難。近年來(lái)Boyko 等（1991），Albright等（1993）和羅世琪等（1998，2000）報(bào)告手術(shù)切除，取得良好效果。

【適應(yīng)證】?jī)和霈F(xiàn)性早熟表現(xiàn)或癡笑性癲癇發(fā)作。CT或MRI檢查證實(shí)乳頭體處有小的球形腫瘤，可以考慮手術(shù)。

【術(shù)前準(zhǔn)備】同“神經(jīng)外科手術(shù)出”的術(shù)前準(zhǔn)備。并準(zhǔn)備手術(shù)顯微鏡和顯微手術(shù)器械。

【麻醉與體位】采用氣管插管全身麻醉。

體位：如經(jīng)顳下入路可取側(cè)臥位；如經(jīng)翼點(diǎn)入路，可采用仰臥位，頭向?qū)?cè)傾45°。