這組疾病主要指單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的缺陷，包括其趨化作用、吞噬作用和殺傷作用各個(gè)方面。常見疾病及其特征見表1-1。
表1-1常見原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病及其主要特征
| 病名 | 受損細(xì)胞 | 功能缺陷 | 發(fā)生機(jī)制 | 遺傳方式 | 其他特征 |
| 1.慢性肉芽腫 | 中性粒細(xì)胞單核細(xì)胞 | 殺菌力↓ | 過(超)氧化酶產(chǎn)生障礙 | X性聯(lián)隱性 | 患兒母親有SLE樣紅斑 |
| 2.髓過氧化酶缺乏癥 | 中性粒細(xì)胞 | 殺菌力↓ | 同上 | 常染色體 隱性遺傳 |
|
| 3.G-6-PD缺乏癥 | 中性粒細(xì)胞 | 殺菌力↓ | 同上 | 性聯(lián)隱性（?） | |
| 4.Swachman綜合征 | 中性粒細(xì)胞 | 移動(dòng)性↓ | 粒細(xì)胞減少 | 常染色體 隱性遺傳 |
胰腺功能↓骨髓發(fā)育↓ |
| 5.懶白細(xì)胞病 | 中性粒細(xì)胞 | 移動(dòng)性↓ | ? | ? |
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