診斷:
1.詳細(xì)詢問病史了解有無引起溶血性貧血的物理、機(jī)械、化學(xué)、感染和輸血等紅細(xì)胞外部因素。如有家族貧血史,則提示遺傳性溶血性貧血的可能。
2.有急性或慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查有紅細(xì)胞破壞增多或血紅蛋白降解、紅系代償性增生和紅細(xì)胞缺陷壽命縮短三方面實(shí)驗(yàn)室檢查的依據(jù)并有貧血,此時(shí)即可診斷溶血性貧血。
3.溶血主要發(fā)生在血管內(nèi),提示異型輸血,PNH,陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿等溶血性貧血的可能較大;溶血主要發(fā)生在血管外,提示自身免疫性溶血性貧血,紅細(xì)胞膜,酶,血紅蛋白異常所致的溶血性貧血機(jī)會(huì)較多。
4.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))陽性者考慮溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,并進(jìn)一步確定原因。陰性者考慮①Coombs試驗(yàn)陰性的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血;②非自身免疫性的其他溶血性貧血醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。
鑒別:
以下幾類臨床表現(xiàn)易與溶血性貧血混淆:
①貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多:如失血性、缺鐵性或巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)早期;
②非膽紅素尿性黃疸:如家族性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征等);
③幼粒幼紅細(xì)胞性貧血伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多:如骨髓轉(zhuǎn)移瘤等。以上情況雖類似溶血性貧血,但本質(zhì)不是溶血,缺乏實(shí)驗(yàn)室診斷溶血的三方面的證據(jù),故容易鑒別。無效性紅細(xì)胞生成時(shí)兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸,是一種特殊的血管外溶血,應(yīng)予注意。

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