醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理初級(jí)檢驗(yàn)技師考試的相關(guān)考點(diǎn)，供考生分享。

（1）血友?。菏且唤M遺傳性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷?；蛲蛔?、基因缺失、基因插入等導(dǎo)致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。包括血友病A（血友病甲），因子Ⅷ缺乏癥或AHG缺乏癥；血友病B（血友病乙）。臨床表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血難止，反復(fù)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血是本病的出血特征之一。

③實(shí)驗(yàn)室檢查：篩檢試驗(yàn)：APTT延長(zhǎng)，BT、PT、TT正常。糾正試驗(yàn)：用STGT或TGT及糾正試驗(yàn)。

凝血因子促凝活性檢測(cè)：因子活性（Ⅷ：C或Ⅸ：C）減低是常用的確診試驗(yàn)。

（2）血管性血友?。╲WD）：是由于因子Ⅷ復(fù)合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成與表達(dá)缺陷而導(dǎo)致它的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見(jiàn)的出血性疾病。根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果分為三型：Ⅰ型是由于vWF量的合成減少所致。呈常染色體顯性遺傳。Ⅱ型是由于vWF的結(jié)構(gòu)與功能缺陷所致，分為ⅡA亞型、ⅡB亞型、ⅡM亞型和ⅡN亞型。Ⅲ型是由于vWF的抗原和活性均極度減低或缺如所致。呈常染色體隱性遺傳，臨床出血嚴(yán)重。

（3）依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏癥①由于缺乏維生素K所引起的因子Ⅶ、Ⅸ、X和凝血酶原缺乏，稱(chēng)為依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏癥。臨床上除有原發(fā)病的表現(xiàn)外，尚有皮膚、粘膜和內(nèi)臟的出血傾向。常見(jiàn)的原因有吸收不良綜合征、腸道滅菌綜合征、新生兒出血癥、口服抗凝藥等。

②實(shí)驗(yàn)室檢查：篩檢試驗(yàn)APTT、PT延長(zhǎng)和肝促凝血酶原激酶試驗(yàn)（HPT）減低。然而因子Ⅶ：C、Ⅸ：C、X：C和Ⅱ：C水平減低有助于明確診斷。蛋白C和蛋白S活性也降低。

（4）遺傳性纖維蛋白原缺陷癥①臨床上分為低纖維蛋白原血癥和無(wú)纖維蛋白原血癥兩種。纖維蛋白原≤0.9g/L可診斷為低纖維蛋白原血癥；≤0.5g/L可診斷為無(wú)纖維蛋白原血癥。

②異常纖維蛋白原血癥：它是由于纖維蛋白原分子結(jié)構(gòu)發(fā)生基因缺陷所致。包括纖維蛋白肽（FPA或FPB）釋放障礙；纖維蛋白單體聚合障礙；纖維蛋白原對(duì)纖溶酶原結(jié)合能力降低等。

③實(shí)驗(yàn)室檢查：CT、APTT、PT、RVVT、爬蟲(chóng)酶時(shí)間延長(zhǎng)而PAdT、PAgT減低，均可被正常血漿或纖維蛋白原所糾正。