抗磷脂綜合征（antiphospholipid syndrome, APS）是由抗磷脂抗體（antiphospholipid antibodies, aPL）引起的一組臨床征象的總稱，臨床上可出現(xiàn)動脈和（或）靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少和繼發(fā)于微血栓的腎損害等表現(xiàn)。APS可以獨立發(fā)生（原發(fā)性抗磷脂綜合征，PAPS），也可與自身免疫性疾病有關（繼發(fā)性抗磷脂綜合,SAPS），尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。APS的血栓形成可發(fā)生于任何的血管和器官系統(tǒng)，但近年來才對其累及腎內血管引起的損害有所認識。APS的腎損害主要包括腎動脈或靜脈血栓形成、腎動脈狹窄和APS腎病（antiphospholipid syndrome nephropathy, APSN）。Nochy等［1］在1999年首次描述了原發(fā)性APS患者的APSN，并指出APSN是一種以無免疫復合物沉積的急性血栓形成和血管纖維性閉塞為特點的腎內血管閉塞性損害。2002年他們又對114例SLE患者進行了回顧性研究,發(fā)現(xiàn)32％（36/114）SLE患者的腎活檢組織中出現(xiàn)了APSN的病理變化［2］。然而，目前國內外對繼發(fā)于SLE的APSN（SLE-APSN）的研究并不多，認識仍不夠深入。

　　APSN是血管性腎病的一組綜合征，臨床上常常表現(xiàn)為高血壓、血尿、蛋白尿、急性和（或）慢性腎功能不全等［2，3］。在Daugas等［2］的研究中，同時有狼瘡性腎病（lupus nephropathy ，LN）和APSN的患者高血壓發(fā)生率為60%（21/35），明顯高于僅有LN的患者（28%，21/76），而且高血壓與SLE-APSN的這種相關性可見于WHOⅡ型～Ⅴ型的LN患者。由于APSN是發(fā)生高血壓、腎功能明顯改變和腎間質嚴重纖維化的獨立危險因素［2］。因此，當其疊加于LN后可成為附加的危險因素而更易造成SLE患者腎功能不良，并可能加快終末期腎病的進展。

　　目前由于APSN的臨床和組織學表現(xiàn)還無一個明確的范圍，使得目前尚無一個非常嚴密的診斷標準。Tektonidou等［3］對151例SLE患者的研究結果顯示，SLE-APSN的發(fā)病與狼瘡抗凝物（LAC）和aCL的存在有關，伴有aPL的SLE患者有39.5%（32/81）診斷為APSN，而無aPL的SLE患者的APSN發(fā)生率僅為4.3％（3/70）［3］。但有研究發(fā)現(xiàn)，SLE-APS患者發(fā)生APSN在統(tǒng)計學上主要是與LAC有關，而與aCL無關［2］。根據(jù)2002年Daugas等提出SLE-APSN主要依靠腎臟病理學檢查的診斷標準（血栓性微血管病、肌化的血栓伴再通，小動脈纖維性內膜增生，動脈纖維性閉塞和被膜下局灶性皮質萎縮），本例患者腎臟活檢標本具有上述5種病理變化，雖然目前還沒有抗磷脂抗體陽性的證據(jù)（aCL陰性，LAC和抗β2-糖蛋白Ⅰ抗體未檢測），但有SLE的基礎可診斷為APSN。由于合并APSN后可嚴重影響SLE患者的腎功能和預后［2］，因此病理科醫(yī)生仔細檢查腎活檢標本，對及時發(fā)現(xiàn)APSN改變非常重要。一旦確定APSN的診斷，除應針對原發(fā)病狼瘡的治療比如激素和免疫抑制劑治療，還應考慮血管保護治療和抗栓治療（如抗血小板藥、肝素或LMWH、口服抗凝藥等），雖然這些治療措施還沒有高級別證據(jù)的支持。