各糖原貯積病及其臨床體征
| 分型 | 酶的缺陷 | 受累器官 | 臨床表現(xiàn) |
| Ⅰ（von-Gierke?。?/td> | 葡萄糖-6-磷酸酶 | 肝、腎 | 肝明顯腫大、發(fā)育受阻、嚴(yán)重低血糖、酮癥、高尿酸血癥伴有痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、高脂血癥 |
| Ⅱ（Pompe?。?/td> | 1，4-α-D葡萄糖苷酶（溶酶體） | 肝、心、肌等 | 常常在2歲前心力、呼吸衰竭致死 |
| Ⅱ（Cori?。?/td> | 脫支酶 | 肌肉、肝 | 類似Ⅰ型，但程度較輕 |
| Ⅳ（Andersen?。?/td> | 分支酶 | 肝、脾 | 進(jìn)行性肝硬化，常在2歲前因肝功能衰竭死亡 |
| Ⅴ（McArdle?。?/td> | 磷酸化酶 | 肌肉 | 由于疼痛，肌肉劇烈運(yùn)動(dòng)受限，否則病人可以正常發(fā)育 |
| Ⅵ（Hers?。?/td> | 磷酸化酶 | 肝臟 | 類似Ⅰ型，但程度較輕 |
| Ⅶ | 磷酸果糖激酶 | 肌肉 | 與Ⅴ型類似 |
| Ⅷ | 磷酸化酶激酶 | 肝臟 | 輕度肝腫大和輕度低血糖 |
| Ⅸ※ | 糖原合酶 | 肝 |
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