概述

　　高血鉀型腎小管性酸中毒也稱Ⅳ型RTA，指由醛固酮缺乏或腎小管對醛固酮作用產(chǎn)生耐受等而使總排H+減少。多見于老年人，多數(shù)患者已有腎臟疾?。ㄒ?a href="http://www.tymfj.cn/jibing/tangniaobing/" target="_blank" title="糖尿病" class="hotLink">糖尿病腎病和慢性間質(zhì)性腎炎最常見），并已發(fā)生輕、中度腎功能不全（GFR＞20ml/min）。臨床上以高Cl正常AG高K+為主要特征。其酸中度與高血鉀嚴重，與腎功能不全程度不成比例。

　　病因和發(fā)病機制

　　醛固酮分泌過少或者遠端腎小管有病變，使對醛固酮的作用反應(yīng)減弱，從而泌H+減少，出現(xiàn)酸中毒。另外，醛固酮的作用減弱后，血鉀上升，后者抑制了腎間質(zhì)NH3的生成，尿總銨量排出減少也是重要機制。常見病因為原發(fā)或繼發(fā)性醛固酮缺乏情況，包括：①阿狄森病、雙側(cè)腎上腺切除、各種合成腎上腺鹽皮質(zhì)激素酶缺乏等；②肝素：可抑制醛固酮合成；③糖尿病性腎臟病變、腎小管間質(zhì)性疾病、非甾體性消炎藥物應(yīng)用，也可因腎素過低對醛固酮分泌刺激過少而致；④慢性腎間質(zhì)疾?。阂娪陂g質(zhì)性腎炎、腎移植、梗阻性腎病等。

　　臨床表現(xiàn)

　　除高氯代謝性酸中毒以外，血K+偏高為其特點。其中酸中毒一般不如第I、Ⅱ型RTA為明顯。由于尿H+排泄除受醛固酮影響外，還由其他許多因素決定。因此，尿pH常仍在5．5以下，但尿總酸排泄仍明顯減少。根據(jù)腎小管損害嚴重程度以及鈉鹽攝入情況，還可出現(xiàn)不同程度的失鹽以及相關(guān)癥狀。

　　實驗室及其他檢查

　　一、血液檢查  血氯升高、高鉀血癥、酸中毒。

　　二、尿液化驗  尿pH常在5．5以下，血漿HCO-3濃度正常時，腎臟對HCO-3的重吸收下降（15%），腎小球濾過率（GFR）測定正常。

　　診斷

　　臨床確診為腎小管性酸中毒，存在慢性腎臟疾病或腎上腺疾患，持續(xù)的高鉀血癥，應(yīng)懷疑此病。

　　治療

　　除病因治療外，針對此型 RTA 應(yīng)予如下措施：①糾正酸中毒：服用碳酸氫鍋。糾正酸中毒將有助于降低高血鉀。②降低高血鉀：應(yīng)進低鉀飲食，口服離子交換樹脂，并口服利尿藥呋塞米 （furoseImide） .出現(xiàn)嚴重高血錦 （>6.5mmol/L） 時應(yīng)及時進行透析治療。③腎上腺鹽皮質(zhì)激素治療：可口服氟氫可的松 （fludrocortisone）， 低醛固酮血癥患者每日服 0.lmg ，而腎小管抗醛固酮患者應(yīng)每日服 0.3~0.5mg .