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原發(fā)血小板減少性紫癜

2008-09-26 15:24 來源:
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  原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種由于血小板破壞增多而引起的常見出血性疾病。此病在兒童通常是繼發(fā)于病毒感染的自限性疾病,而在大多成人,則是沒有明顯誘因的慢性病。兒童患ITP時,是病毒抗原激發(fā)了抗體的合成,這些抗體和附著在血小板表面或是作為病毒抗原一抗體免疫復合物的血小板上的病毒抗原起反應。與此相反,成年人所患的ITP是由于產生了一種針對結構性血小板抗原的抗體(自體抗體)。該病在中醫(yī)學中屬于“血證”范疇。

  【臨床表現】

  分急性型和慢性型,病程2-6周為急性型,病程數年為慢性型。

  1.急性型:多見于兒童,發(fā)病前常有上呼吸道病毒感染史,起病急,出血嚴重?;颊哂型话l(fā)性淤點,淤斑,鼻衄及內臟黏膜出血,但顱內出血則很少發(fā)生。80%不經治療常在6個月內自動恢復正常。

  2,慢性型:多見于年輕及中年婦女。男女之比為1:3。不易查到誘因,常隱匿起病,反復有出血傾向,以淤點、鼻衄和月經增多為主。有時因拔牙、手術或刨傷后出血延長而引起重視。重要部位的出血和顱內出血是潛伏的致命并發(fā)癥。無自愈傾向,常遷延不愈。

  【診斷】

  1,臨床表現:皮膚出血點,淤斑,便血,齦血,月經過多等。

  2.多次化驗檢查血小板減少。

  3.脾臟不增大或僅輕度增大。

  4.骨髓象:巨核細胞計數正?;蛟龆?,分類以幼稚型為主,產生血小板巨核細胞減少或缺乏,血小板形成減少或缺乏。

  【治療】

 ?。?)腎上腺皮質激素:強的松40~60mg,每日1次,一般應用3-6周,以后逐步減少劑量。

  (2)免疫抑制劑:對難治性病人,單用激素無效,可試用免疫抑制劑治療。

 ?、匍L春新堿lmg,靜注,每周亞次,一般不超過10次。

 ?、诃h(huán)磷酰胺50—200mg,口服或靜注。

 ?、哿蜻蜞堰?00—l50mg/日,口服,病情緩解后改為維持量25—100mg/日,持續(xù)數月或更久。

 ?。?)上述治療無效者,可試用達那唑600mg/日,口服,對50%的病人有效。

 ?。?)免疫球蛋白海日400mg/kg,靜滴,共3-5日,有效率達90%。多用于緊急情況下的搶救治療。

  【預防與調養(yǎng)】

  1.控制飲食,避免辛辣食品和質地堅硬食品以免發(fā)生或加重出血。

  2.避免外傷,以防止或加重出血。

  3.避免勞累,防止感染和出血

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