三尖瓣下移畸形亦稱愛布施泰因畸形,少見,男女患病率相近。三尖瓣后葉和隔葉下移至右心室,部分右室房化,右心房擴大。合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時,右心房血液分流至左心房,可出現(xiàn)發(fā)紺。
臨床特點
?。?)若未合并其他畸形,大多數(shù)病人可活到成人期。在青春期前,一般無癥狀。
?。?)臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)紺、呼吸困難和心力衰竭。發(fā)紺和心力衰竭是決定預(yù)后的重要因素。在50歲以上成人患者中,大約一半有發(fā)紺。
?。?)25%一30%病人合并預(yù)激綜合征,房室旁路通常位于右側(cè)??煞磸?fù)發(fā)作室上性心動過速,嚴重者可能引起猝死。

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