概述
    淋巴細胞間質性肺炎（Lymphocytic interstitialpneumonia簡稱LIP）是指肺間質（肺泡間隔、血管壁及支氣管壁）內有成熟的小淋巴細胞彌漫性浸潤，夾雜少量漿細胞和組織細胞的一種慢性良性疾病，無肺內淋巴結病變和壞死。LIP與假性淋巴瘤的組織學結構相似，因此，某些學者將其稱之為彌漫性淋巴細胞間質性肺炎或彌漫性淋巴組織樣增生（diffase lymphoidhyperplasia），以避免與肺假性淋巴瘤混淆。

　　【病因】
    本病病因尚不明了。目前LIP的發(fā)病機理尚不清楚，但提出三種觀點：

　　1．免疫系統(tǒng)非特異性刺激：有學者認為人類免疫缺損病毒（HIV）的慢性感染刺激機體導致淋巴細胞增生和漿細胞及網狀細胞浸潤。

　　2．特異性HIV刺激：有人報道在伴有LIP的AIDS（獲得性免疫缺損病）患者的支氣管肺泡灌洗液（BAL）中發(fā)現(xiàn)有HIV特異性抗原和抗體存在，而在其它肺部疾病或AIDS沒有LIP的病人中未發(fā)現(xiàn)此種抗體，且一些病人用疊氮胸苷（zidovudine）治療后，肺部病變得到改善。

　　3．HIV和EB病毒感染的協(xié)同作用：通過HIV陽性的LIP和非LIP病人的周圍血液EB病毒血清學檢查進行比較，發(fā)現(xiàn)前者有早期的EB病毒抗體和EB病毒表面抗原的特異性抗體滴定度顯著升高。有人在AIDS有LIP表現(xiàn)的患者的唾液和肺組織內發(fā)現(xiàn)有EB病毒-DNA基因組，且有明顯升高的抗體滴定度，均表明最近有EB病毒感染的復發(fā)。應用自身雜交技術研究確診為LIP的病人作單克隆抗體測定，顯示LIP中間質的浸潤主要由淋巴細胞組成，病毒學研究發(fā)現(xiàn)B淋巴細胞帶有EB病毒基因，支持了這一觀點。

　　【病理改變】
    肺臟大體標本示彌漫性肺間質增厚并夾雜大小不等的直徑小于5mm的黃棕色結節(jié)，堅實有如橡皮。結節(jié)有融合趨勢。鄰近氣道和肺小動脈周圍有明顯的囊泡樣或結節(jié)狀浸潤，沿肺靜脈和淋巴管的肺葉間隔內也有結節(jié)。鏡檢：在肺葉間隔、肺泡壁、支氣管、細支氣管和血管周圍見塊狀混合細胞浸潤，以成熟的淋巴細胞為主，有時可見生發(fā)中心，未見核分裂。此外尚有漿細胞、組織細胞、大單核細胞及少量嗜酸性細胞和巨噬細胞等。在伴發(fā)血紅蛋白異常的病例，以漿細胞浸潤為主。細支氣管處浸潤的淋巴細胞聚集可引起局部支氣管狹窄和阻塞，導致典型阻塞性肺炎表現(xiàn)，但氣腔未受到浸潤細胞的累及。在病變較嚴重區(qū)域，常見閉塞性動脈內膜炎。肺間質有多量網狀纖維組織增生，形成纖維化，最后進展為蜂窩狀肺。極少數(shù)病例合并結節(jié)狀肺淀粉樣變。

　　臨床表現(xiàn)
    LIP可發(fā)生于任何年齡，最小者8個月，最大者72歲，多數(shù)在40～59歲之間。女性多于男性。所有患者均有明顯的臨床癥狀。主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難，發(fā)熱、體重減輕。半數(shù)患者出現(xiàn)紫紺和杵狀指。一般唾液腺、淋巴結及肝、脾腫大少見。肺部聽診可正?；蛟趦煞蔚撞柯牭郊毮戆l(fā)音。病程長短不一。晚期常伴發(fā)蜂窩肺。

　　檢查檢驗
    1、胸部X線檢查：

　　兩肺呈彌漫性間質浸潤，大多為對稱的網狀或細網狀，結節(jié)狀陰影，或粗網狀、結節(jié)狀陰影，或粗結節(jié)狀陰影。網狀陰影常呈線狀或羽毛狀，多分布于肺底。病變亦可位于肺上部或中葉。可見到支氣管充氣征。肺門或縱隔淋巴結腫大少見、胸腔積液罕見。病變在肺邊緣者，常見kerley線條陰影。粗結節(jié)陰影密度不甚致密，邊緣清楚，有如實變。

　　2、肺功能檢查呈限制型通氣功能障礙及氣體交換異常，一氧化碳彌漫量降低。

　　3、實驗室檢查：

　　患者常有中度貧血。周圍血液和骨髓液檢查示淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性細胞增多。蛋白異常血癥（dysproteinemia），常為多克隆高和低丙球蛋白血癥（hyper-and hypogammaglobulinemia）。多呈IgM型，有時為IgG型。血T4絕對值降低，T4／T8比例倒轉。

　　診斷鑒別
    LIP的臨床和X線表現(xiàn)均缺乏特異性，診斷有賴于組織學檢查。經纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB）、支氣管肺泡灌洗（BAL）和剖胸肺活檢是確診的主要方法。Broaddus等對171例病人作了276次纖支鏡檢查，包括BAL和活檢，其敏感性各為86％和87％。認為纖支鏡檢和BAL同樣能正確診斷，并可避免活檢引起并發(fā)癥的危險。即使有嚴重的血小板減少癥的病人，也沒有因BAL檢查而引起出血需要輸血者；也無死亡病例發(fā)生。推薦在懷疑有間質性肺炎患者，首選經支氣管鏡作BAL檢查，而肺活檢僅在BAL不能確診以及病情惡化需要進一步明確診斷時才考慮。剖胸活檢雖然診斷率高，但并發(fā)癥多，有手術死亡病例報道，故應嚴格掌握指征。

　　需與LIP相鑒別者為惡性淋巴瘤和其它免疫功能異常疾病，如變態(tài)反應性血管疾病、自身免疫性疾病及像AIDS（艾滋病）的免疫缺損病等。特別需要鑒別的包括是沿淋巴道分布的單純性淋巴組織樣增生病（濾泡性支氣管炎或細支氣管炎）、變態(tài)反應性血管炎（農民肺）、淋巴細胞性淋巴瘤及淋巴細胞漿細胞性淋巴瘤。

　　治療
    目前尚無特效療法。吸氧和使用支氣管舒張劑可以改善呼吸困難。可用大劑量糖皮質類固醇治療，用藥時間及劑量應根據(jù)臨床情況的嚴重度而有所不同。一般選用大劑潑尼松口服，60mg/d.治療后平均肺泡動脈氧梯度（AaDO2）和動脈血氧分壓改善，癥狀好轉，X線示肺病灶吸收。Bach報道用疊氮胸營（Zidovudine）治療LIP，成人每次200mg（兒童每次3～5mg/kg），每四小時一次口服，6周后呼吸困難和咳嗽癥狀消失，體重增加，氧分壓升高，CD4計數(shù)升高，CD4/CD8比例正常、X線無異常發(fā)現(xiàn)。最近有報道在對激素治療2個月后失敗的LIP嬰兒中使用氯喹治療，100mg/kg/d，反應迅速，幾天到一個月臨床改善，并保持穩(wěn)定，故推薦氯喹作為LIP的試用性藥物治療。環(huán)磷酰胺和長春新堿等抗癌藥物治療的效果尚不確定。