特發(fā)性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一種慢性、進行性的間質性肺疾病，其主要病理特征是肺泡結構的破壞和異常修復過程導致的肺組織纖維化。IPF的確切病因尚不清楚，但被認為是由于反復的微損傷引起的肺部炎癥反應及修復機制失衡所致。

在病理學上，特發(fā)性肺纖維化的顯著特點包括：
1. 尋常型間質性肺炎（UIP）：這是IPF最典型的組織學表現(xiàn)。在顯微鏡下觀察到不規(guī)則分布的正常和異常區(qū)域，即所謂的“斑片狀”或“馬賽克”樣改變。這些區(qū)域可以見到正常的肺泡結構與纖維化、瘢痕化的區(qū)域并存。
2. 蜂窩肺：隨著疾病的進展，在晚期病例中可以看到肺組織出現(xiàn)多個大小不一的囊狀擴張區(qū)，形成類似蜂巢的外觀，這被稱為“蜂窩肺”。這是由于持續(xù)性的炎癥和修復過程導致了肺泡壁破壞及局部結構重塑。
3. 纖維化病灶：在IPF患者的肺部可以觀察到廣泛的膠原沉積，形成了致密的纖維化區(qū)域。這些區(qū)域通常由成纖維細胞、肌成纖維細胞以及它們產生的大量細胞外基質組成。
4. 炎癥細胞浸潤：雖然IPF主要表現(xiàn)為纖維化過程，但在早期或活動性病變中也可以見到不同程度的淋巴細胞和巨噬細胞等炎性細胞浸潤。
5. 肺泡上皮損傷與增生：在纖維化病灶周圍可觀察到II型肺泡上皮細胞的增殖，這些細胞負責合成和分泌表面活性物質，并參與修復受損的肺組織。然而，在IPF中這種修復過程往往是異常且無效的。

綜上所述，特發(fā)性肺纖維化的病理特征主要包括UIP模式下的斑片狀分布、蜂窩肺形成、廣泛的纖維化病灶以及伴隨的炎癥反應和肺泡上皮細胞變化。這些病理改變共同導致了患者呼吸功能的逐漸惡化。