概述
    肺泡微結石癥（pulmonary alveolar microlithiasis，PAM）是原因未明的兩肺肺泡內存在無數微結石的罕見疾病。Friedrich于1856年首先描述此病，1957年由Sosman及其同事根據從世界各地收集的26例病例進一步明確了這一定義。迄今為止國內外已報告200余例PAM，年齡分布較廣，可從早產兒到80歲老人，性別沒有明顯差別。

　　病因病理
    PAM的病因尚未明確。但已報告的病例中一半以上有家族史，大多為同胞，很少發(fā)生在雙親和子女之間。雖然這提示先天性代謝異常或環(huán)境因素可能影響其發(fā)病，但患者的血清鈣磷水平均正常使其難以成立。

　　臨床表現
    微結石直徑通常為0．01～3．0mm，大部分沉積在肺泡腔，偶爾存在于肺泡腔外的支氣管壁和間質纖維組織中甚至肺外。單個微結石呈圓、卵圓形或不規(guī)則形狀，有同心圓性分層外觀。電鏡下顯示為球狀或不規(guī)則形狀，外層表面為粗糙顆粒狀?；瘜W分析和能量一分散X線微分析（energydispersive xraymicroanalysis）表明微結石是由鈣磷組成。在發(fā)生典型的致密鈣化前可存在非鈣化期。疾病早期肺泡壁可保持完整，后期可因間質纖維化導致肺泡壁增厚，有時可合并巨細胞形成。肺尖部易發(fā)生胸膜下和肺內肺大泡。

　　臨床上大多數患者在發(fā)現微結石前并無癥狀，常于體檢或調查其患微結石的同胞時發(fā)現。有時胸部X線檢查已揭示兩肺野幾乎全部實變，只有很少可見的含氣肺實質時還無癥狀。形成特有的X線和臨床表現不一致現象。隨訪可發(fā)現呼吸困難，紫紺，咯血和杵狀指趾。病情進行性發(fā)展后的最常見癥狀是運動后呼吸困難，咳嗽、咳痰少見，一些患者可咳出微結石。病情繼續(xù)進展可出現肺底呼吸音減低、氧合功能受損，紫紺、杵狀指趾，甚至發(fā)生呼吸衰竭，右心室肥厚和心功能不全。

　　檢查檢驗
    X線表現主要為兩肺彌漫分布的細砂樣微結石陰影。可伴胸膜增厚，但實質上可能是大量微結石在胸膜下肺實質沉積的視覺作用，產生鄰近胸膜的致密白線，而不是真正的胸膜增厚，疾病進展時隨訪胸片可見微結石大小的增加。胸膜下肺大泡破裂可產生自發(fā)性氣胸，肺內肺大泡破裂可產生間質肺氣腫。用TC99m磷閃耀掃描法檢查時，如果發(fā)現微結石攝取示蹤劑，可表明存在通過肺泡毛細血管膜的活動性代謝性交換。

　　診斷鑒別
    診斷通?？筛鶕湫偷腦線表現及X線和臨床表現的不一致作出?？瘸鑫⒔Y石者有助于明確診斷，也可通過支氣管肺泡灌洗或經纖維支氣管鏡肺活檢標本中發(fā)現微結石，很少需開胸肺活檢診斷。血液實驗室檢查很少陰性發(fā)現。肺功能檢查結果因微結石沉積的范圍和有無肺間質纖維化而異，可伴有殘氣量和功能殘氣量顯著減少，肺活量、每分鐘最大通氣量和動態(tài)順應性也相應減少，彌散功能減退、肺泡動脈氧分壓差增加和低氧血癥。

　　治療
    目前尚無特效的治療方法，支氣管肺泡灌洗無明顯療效。日常生活中應注意減少運動或勞動的強度，有助于避免氣急。并應注意防治呼吸道和肺部感染。