法洛氏四聯(lián)癥的發(fā)病機理是兒科主任醫(yī)師考試大綱要求熟練掌握的內容，醫(yī)學教育網為各位兒科主任醫(yī)師考生搜集整理了相關資料，便于各位同學復習備考！

本病的心室間隔缺損位于右心室間隔的膜部。肺動脈口狹窄可能為瓣膜、右心室漏斗部或肺動脈型，而以右心室漏斗部型居多。主動脈根部右移，騎跨在有缺損的心室間隔之上，故與左、右心室均多少直接相連。在20～25％的病人，主動脈弓和降主動脈位于右側。右心室壁顯著肥厚。肺動脈口狹窄嚴重而致閉塞時，則形成假性動脈干永存。

由于肺動脈口狹窄造成血流入肺的障礙，右心室排出的血液大部分經由心室間隔缺損進入騎跨的主動脈，肺部血流減少，而動靜脈血在主動脈處混合被送達身體各部，造成動脈血氧飽和度顯著降低，出現紫紺并繼發(fā)紅細胞增多癥。肺動脈口狹窄程度輕的病人，在心室水平可有雙向性的分流。右心室壓力增高，其收縮壓與左心室和主動脈的收縮壓相等，右心房壓亦增高，肺動脈壓則降低。

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