慢粒白血病診斷依據(jù)是?
慢粒白血病即慢性粒細(xì)胞白血病,其診斷依據(jù)主要從臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等多方面綜合判斷。
從臨床表現(xiàn)來看,慢性期患者起病緩慢,早期可無自覺癥狀,隨著病情進(jìn)展,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。脾臟腫大較為突出,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),無壓痛,就診時可達(dá)臍或臍以下,部分患者有胸骨中下段壓痛。加速期患者常有發(fā)熱、虛弱、進(jìn)行性體重下降、骨骼疼痛,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。急變期為慢粒白血病的終末期,臨床表現(xiàn)與急性白血病類似。
實(shí)驗(yàn)室檢查方面,血常規(guī)顯示白細(xì)胞數(shù)明顯增高,常超過20×10?/L,晚期可達(dá)100×10?/L以上。血片中粒細(xì)胞顯著增多,可見各階段粒細(xì)胞,以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多;原始(Ⅰ+Ⅱ)細(xì)胞<10%;嗜酸性、嗜堿性粒細(xì)胞增多。骨髓象表現(xiàn)為骨髓增生明顯至極度活躍,以粒細(xì)胞為主,粒紅比例明顯增高;其中中性中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多;原始細(xì)胞<10%。細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查具有特征性的Ph染色體及BCR - ABL融合基因。Ph染色體是9號染色體長臂遠(yuǎn)端與22號染色體長臂易位,即t(9;22)(q34;q11)。BCR - ABL融合基因的檢測對于診斷、判斷預(yù)后及微小殘留病的監(jiān)測有重要意義。此外,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應(yīng),治療有效時NAP活性可以恢復(fù),疾病復(fù)發(fā)時又下降,合并細(xì)菌性感染時可稍升高。
綜上所述,慢粒白血病的診斷需要結(jié)合典型的臨床表現(xiàn)、特征性的血常規(guī)和骨髓象改變以及細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查結(jié)果來綜合判斷。
從臨床表現(xiàn)來看,慢性期患者起病緩慢,早期可無自覺癥狀,隨著病情進(jìn)展,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。脾臟腫大較為突出,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),無壓痛,就診時可達(dá)臍或臍以下,部分患者有胸骨中下段壓痛。加速期患者常有發(fā)熱、虛弱、進(jìn)行性體重下降、骨骼疼痛,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。急變期為慢粒白血病的終末期,臨床表現(xiàn)與急性白血病類似。
實(shí)驗(yàn)室檢查方面,血常規(guī)顯示白細(xì)胞數(shù)明顯增高,常超過20×10?/L,晚期可達(dá)100×10?/L以上。血片中粒細(xì)胞顯著增多,可見各階段粒細(xì)胞,以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多;原始(Ⅰ+Ⅱ)細(xì)胞<10%;嗜酸性、嗜堿性粒細(xì)胞增多。骨髓象表現(xiàn)為骨髓增生明顯至極度活躍,以粒細(xì)胞為主,粒紅比例明顯增高;其中中性中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多;原始細(xì)胞<10%。細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查具有特征性的Ph染色體及BCR - ABL融合基因。Ph染色體是9號染色體長臂遠(yuǎn)端與22號染色體長臂易位,即t(9;22)(q34;q11)。BCR - ABL融合基因的檢測對于診斷、判斷預(yù)后及微小殘留病的監(jiān)測有重要意義。此外,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應(yīng),治療有效時NAP活性可以恢復(fù),疾病復(fù)發(fā)時又下降,合并細(xì)菌性感染時可稍升高。
綜上所述,慢粒白血病的診斷需要結(jié)合典型的臨床表現(xiàn)、特征性的血常規(guī)和骨髓象改變以及細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查結(jié)果來綜合判斷。

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