發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱為紫紺。這種改變常發(fā)生在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管較豐富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。發(fā)紺的病因主要分為血液中還原血紅蛋白增加（真性發(fā)紺）和血液中存在異常血紅蛋白衍生物兩大類。

血液中還原血紅蛋白增加導(dǎo)致的真性發(fā)紺又可分為中心性發(fā)紺、周圍性發(fā)紺和混合性發(fā)紺。中心性發(fā)紺可由肺性發(fā)紺引起，常見于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，如呼吸道阻塞、肺炎、肺氣腫、肺淤血、肺水腫等。其發(fā)生機(jī)制是由于呼吸功能衰竭，通氣或換氣（通氣/血流比例、彌散）功能障礙，肺氧合作用不足，導(dǎo)致體循環(huán)毛細(xì)血管中還原血紅蛋白增多而出現(xiàn)發(fā)紺。心性混合性發(fā)紺常見于發(fā)紺型先天性心臟病，如法洛四聯(lián)癥、艾森曼格綜合征等，其機(jī)制是心與大血管之間存在異常通道，部分靜脈血未通過肺進(jìn)行氧合作用，即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動(dòng)脈血中，如分流量超過心輸出量的1/3時(shí)，即可引起發(fā)紺。

周圍性發(fā)紺常由于周圍循環(huán)血流障礙所致。其產(chǎn)生機(jī)制是因體循環(huán)淤血、周圍組織血流灌注不足、局部血液循環(huán)障礙，使氧在組織中被過多攝取，導(dǎo)致局部還原血紅蛋白增多而出現(xiàn)發(fā)紺。此型發(fā)紺可分為淤血性周圍性發(fā)紺，常見于引起體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢的疾病，如右心衰竭、滲出性心包炎、心包填塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎等；缺血性周圍性發(fā)紺，常見于引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴(yán)重休克、暴露于寒冷中、血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。混合性發(fā)紺是中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺同時(shí)存在，可見于心力衰竭等。

血液中存在異常血紅蛋白衍生物導(dǎo)致的發(fā)紺，包括高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥。高鐵血紅蛋白血癥可由于各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起血紅蛋白分子中二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，使其失去與氧結(jié)合的能力。當(dāng)血中高鐵血紅蛋白量達(dá)到30g/L時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺