溶血性貧血病因有哪些?
溶血性貧血是由于紅細胞破壞速率增加(壽命縮短),超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。其病因較為復雜,主要可分為紅細胞自身異常和紅細胞外部異常兩大類。
紅細胞自身異常導致的溶血性貧血,又可細分為以下幾種情況。一是紅細胞膜異常,比如遺傳性球形細胞增多癥,這是一種常染色體顯性遺傳病,由于紅細胞膜骨架蛋白基因缺陷,使紅細胞膜表面積減少,變?yōu)榍蛐危冃文芰档?,在通過脾臟時易被破壞;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿則是獲得性的紅細胞膜缺陷,紅細胞對補體敏感性增加,從而發(fā)生血管內(nèi)溶血。二是紅細胞酶異常,例如葡萄糖 - 6 - 磷酸脫氫酶(G - 6 - PD)缺乏癥,患者在食用蠶豆、服用某些氧化性藥物等誘因作用下,紅細胞內(nèi)的抗氧化物質(zhì)生成減少,導致紅細胞膜被氧化損傷,發(fā)生溶血;丙酮酸激酶缺乏癥會使紅細胞內(nèi)能量代謝異常,影響紅細胞的正常形態(tài)和功能,造成溶血。三是珠蛋白異常,如地中海貧血,是由于珠蛋白基因缺陷使珠蛋白鏈合成減少或缺乏,導致血紅蛋白組成成分改變,異常的血紅蛋白在紅細胞內(nèi)形成包涵體,使紅細胞硬度增加,易被單核 - 巨噬細胞系統(tǒng)破壞。
紅細胞外部異常引起的溶血性貧血也有多種原因。免疫因素方面,自身免疫性溶血性貧血是機體產(chǎn)生了針對自身紅細胞的抗體,這些抗體與紅細胞結(jié)合后,可激活補體系統(tǒng),導致紅細胞破壞;新生兒溶血病是由于母嬰血型不合,母親體內(nèi)的抗體通過胎盤進入胎兒體內(nèi),破壞胎兒紅細胞。此外,物理和機械因素也可導致溶血,如大面積燒傷可使紅細胞膜受熱損傷,發(fā)生破裂;人工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血等會使紅細胞受到機械性損傷而破壞?;瘜W因素,如某些藥物、化學毒物等可直接損傷紅細胞膜,引起溶血。生物因素,如瘧疾、蛇毒等也能破壞紅細胞,引發(fā)溶血性貧血。感染因素,如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥等,可通過免疫機制或直接損傷紅細胞導致溶血。
紅細胞自身異常導致的溶血性貧血,又可細分為以下幾種情況。一是紅細胞膜異常,比如遺傳性球形細胞增多癥,這是一種常染色體顯性遺傳病,由于紅細胞膜骨架蛋白基因缺陷,使紅細胞膜表面積減少,變?yōu)榍蛐危冃文芰档?,在通過脾臟時易被破壞;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿則是獲得性的紅細胞膜缺陷,紅細胞對補體敏感性增加,從而發(fā)生血管內(nèi)溶血。二是紅細胞酶異常,例如葡萄糖 - 6 - 磷酸脫氫酶(G - 6 - PD)缺乏癥,患者在食用蠶豆、服用某些氧化性藥物等誘因作用下,紅細胞內(nèi)的抗氧化物質(zhì)生成減少,導致紅細胞膜被氧化損傷,發(fā)生溶血;丙酮酸激酶缺乏癥會使紅細胞內(nèi)能量代謝異常,影響紅細胞的正常形態(tài)和功能,造成溶血。三是珠蛋白異常,如地中海貧血,是由于珠蛋白基因缺陷使珠蛋白鏈合成減少或缺乏,導致血紅蛋白組成成分改變,異常的血紅蛋白在紅細胞內(nèi)形成包涵體,使紅細胞硬度增加,易被單核 - 巨噬細胞系統(tǒng)破壞。
紅細胞外部異常引起的溶血性貧血也有多種原因。免疫因素方面,自身免疫性溶血性貧血是機體產(chǎn)生了針對自身紅細胞的抗體,這些抗體與紅細胞結(jié)合后,可激活補體系統(tǒng),導致紅細胞破壞;新生兒溶血病是由于母嬰血型不合,母親體內(nèi)的抗體通過胎盤進入胎兒體內(nèi),破壞胎兒紅細胞。此外,物理和機械因素也可導致溶血,如大面積燒傷可使紅細胞膜受熱損傷,發(fā)生破裂;人工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血等會使紅細胞受到機械性損傷而破壞?;瘜W因素,如某些藥物、化學毒物等可直接損傷紅細胞膜,引起溶血。生物因素,如瘧疾、蛇毒等也能破壞紅細胞,引發(fā)溶血性貧血。感染因素,如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥等,可通過免疫機制或直接損傷紅細胞導致溶血。

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