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正常凝血機(jī)制及途徑

2017-04-29 14:39 來(lái)源:
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正常凝血機(jī)制及途徑是臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技士考試中可能涉及的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您整理如下:

1.內(nèi)源性凝血途徑:內(nèi)源性凝血途徑是指從因子Ⅶ激活,到Ⅳa-PF3Ca2+復(fù)合物形成后激活因子X(jué)的過(guò)程。

當(dāng)血管壁發(fā)生損傷,內(nèi)皮下組織暴露,因子與帶負(fù)電荷的內(nèi)皮下膠原纖維接觸就被激活為Ⅻa,少量Ⅻa與HMWK可使PK轉(zhuǎn)變?yōu)榧る尼尫琶?,后者又可與HMWK一起迅速激活大量Ⅻa,Ⅻa 又同時(shí)激活因子Ⅵ,在此階段無(wú)需鈣離子參與。繼之,Ⅵ與Ca2+、因子Ⅷ和PF3共同形成復(fù)合特,從而激活因子Ⅹ為Ⅹa.內(nèi)源凝血時(shí)間延長(zhǎng);但病人體內(nèi)缺乏這些因子時(shí)并不發(fā)生出血癥狀。而當(dāng)因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏時(shí)則可見(jiàn)于各種血友病并有凝血時(shí)間延長(zhǎng)。由于內(nèi)源性凝血維持的時(shí)間長(zhǎng),因此在止血中更顯重要。但最新的研究表明,可能并不需在內(nèi)拳性凝途徑中因子Ⅶ的接觸激活這一過(guò)程,內(nèi)源凝血途徑是由外源凝血啟動(dòng)后形成的少量凝血酶直接激活因子Ⅶ開(kāi)始的。

2.外源性凝血途徑:是指從因子Ⅶ被激活到形成Ⅹ或Ⅶa-Ca2+-TF激活因子Ⅹ過(guò)程。

當(dāng)組織損傷后,釋放因子,它與鈣離子和因子Ⅹ或激活的Ⅶ一起形成復(fù)合物,使因子X(jué)激活為Xa.TF與因子Ⅶ結(jié)合后可加快激活Ⅶ;Ⅶ和Ⅶa與TF的結(jié)合有相同和親和力;TF可與Ⅹa形成復(fù)合物,后者比Ⅶa單獨(dú)激活因子Ⅹ增強(qiáng)16000倍。外源性凝血所需的時(shí)間短,反應(yīng)迅速。一般認(rèn)為,血液凝固晨,首先啟動(dòng)外源凝血。盡管維持時(shí)間短,但由于TF廣泛存在于各種組織(以腦、肺、胎盤(pán)中含量最多)所以一旦進(jìn)入血液,因其含有大最磷脂而極大地促進(jìn)了凝血反應(yīng)。

研究表明,內(nèi)源凝血和外源凝血途徑可以相互活化。內(nèi)源凝血中的Ⅶa‘Ⅵa、Ⅸa、外源凝血因子Ⅶ的主要激活物;外源凝血中的因子Ⅸa則可激活Ⅻ,從而部分代替Ⅺa、Ⅹa的功能。內(nèi)外凝血源途徑的互相交叉啟動(dòng),顯示出機(jī)體靈活而的凝血機(jī)制。

3.凝血共同途徑:從因子X(jué)被激活至纖維蛋白形成,是內(nèi)源、外源凝血的共同凝血途徑。①凝血活酶形成:即Ⅹa、因子Ⅴ、PF3與鈣離子組成復(fù)合物,即凝血活酶,也稱(chēng)凝血酶原酶。②凝血酶形成:在凝血酶原酶的作用下,凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟?。③纖維慢白形成:纖維蛋白含有三對(duì)多肽鏈,其中A和B中含很多酸性氨基酸,故帶較多負(fù)電荷,凝血酶將帶負(fù)電荷多的纖維蛋白肽A和肽B中水解后除去,轉(zhuǎn)變成纖維蛋白單體,能溶于尿素或溴化鈉中,是可性纖維蛋白;同時(shí),凝血酶又激活因子,后者使溶性纖維蛋白發(fā)生交聯(lián)而形成不溶的穩(wěn)定的纖維蛋白,從而形成血凝塊。至此凝血過(guò)程才全部完成。

在凝血共同途徑中有兩步重要的正反饋反應(yīng),有效地放大了內(nèi)外源凝血途徑的作用。一是Xa形成后,可反饋激活因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ;二是凝血酶形成后,可反饋激活因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅺ、以及凝血酶原醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)。凝血酶還可促使血小板發(fā)生聚集和釋放反應(yīng),刺激血小板收縮蛋白引起血塊退縮。但大量凝血的產(chǎn)生卻反應(yīng)過(guò)來(lái)破壞因子Ⅷ、和因子Ⅴ,這是正常凝血的負(fù)電荷反饋調(diào)節(jié),以防止不適當(dāng)?shù)倪^(guò)度凝血。此外Ⅶa和Ⅶa也可分別自我激活Ⅶ和Ⅶ,加速內(nèi)外凝血反應(yīng)。

在整個(gè)凝血過(guò)程中,中心環(huán)節(jié)是凝血酶的形成,一旦產(chǎn)生凝血酶,即可極大加速凝血過(guò)程。但受損部位纖維蛋白凝塊的形成又必須受到制約而不能無(wú)限制擴(kuò)大和長(zhǎng)期存在。這一作用由體抗系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)調(diào)節(jié)控制。在凝血的過(guò)程中,除了正反饋?zhàn)饔猛?,同時(shí)也存在負(fù)反饋?zhàn)饔谜{(diào)節(jié)。其中之一是被稱(chēng)為組織因子途徑抑制特的負(fù)調(diào)節(jié)作用。TFPI可與Ⅶa和Ⅹa形成無(wú)活性的復(fù)合物,從而隔斷外源凝血,可能這就是源凝血首先啟動(dòng)但維持時(shí)間較短的一個(gè)原因。

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