問(wèn)題索引：
一、【問(wèn)題】溶血性貧血的定義及其分類(lèi)？
二、【問(wèn)題】溶血性貧血的臨床表現(xiàn)及其實(shí)驗(yàn)室檢查？
三、【問(wèn)題】溶血性貧血的治療及其預(yù)防？
具體解答：
一、【問(wèn)題】溶血性貧血的定義及其分類(lèi)？
【解答】
溶血性貧血是由于各種原因使紅細(xì)胞破壞過(guò)早、過(guò)多，壽命縮短，骨髓造血系統(tǒng)的代償性增生不足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的耗損所引起的貧血。
溶血性貧血的分類(lèi)
| 分類(lèi) |
常見(jiàn)疾病 |
| 一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 |
|
| 1.膜缺陷 |
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
遺產(chǎn)性橢圓形紅細(xì)胞增多癥
遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥 |
| 2.珠蛋白生成異常 |
異常血紅蛋白病
珠蛋白生成障礙性貧血 |
| 3.酶缺陷 |
丙酮酸激酶缺乏癥
葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺乏癥 |
| 二、紅細(xì)胞外因素 |
|
| 1.抗體自身免疫性 |
自身免疫性溶血性貧血 |
| 異體免疫性 |
免疫性新生兒溶血 |
| 2.機(jī)械損傷 |
微血管病性溶血性貧血 |
| 3.生物、物理、化學(xué)方面的毒性作用 |
|
| 三、造血于細(xì)胞異常 |
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 |
二、【問(wèn)題】溶血性貧血的臨床表現(xiàn)及其實(shí)驗(yàn)室檢查？
【解答】
1.臨床表現(xiàn)
急性溶血時(shí)有寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、背痛、胸悶、腹痛，甚至出現(xiàn)周?chē)h(huán)衰竭或急性腎衰竭；
慢性溶血常伴有不同程度的黃疸、肝脾大及膽結(jié)石。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
紅細(xì)胞膜缺陷性溶血性貧血--紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)及酸化甘油溶血試驗(yàn)（+）
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥--酸化血清溶血試驗(yàn)（+）
紅細(xì)胞酶缺陷性溶血性貧血--血紅蛋白電泳異常
免疫性溶血性貧血--抗人球蛋白試驗(yàn)（+）
三、【問(wèn)題】溶血性貧血的治療及其預(yù)防？
【解答】
（一）處理要點(diǎn)：
1.消除病因及誘因。
2.對(duì)癥治療
（1）腎上腺皮質(zhì)激素：為治療自身免疫性溶血性貧血的首選藥，對(duì)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥也有效。
（2）免疫抑制劑：不能耐受大劑量腎上腺皮質(zhì)激素者或腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳時(shí)。
（3）成分輸血。
（4）堿化尿液保護(hù)腎臟：口服或靜脈給予碳酸氫鈉。同時(shí)記錄患者24小時(shí)的液體出入量，尿量少者給予利尿劑。
（二）健康指導(dǎo)
1.對(duì)G-6-PD缺乏癥者，避免食用蠶豆。
2.珠蛋白生成障礙性貧血是一組常染色體遺傳性疾病，凡家族史有死胎、流產(chǎn)者，應(yīng)做好優(yōu)生優(yōu)育的宣傳、咨詢(xún)工作，做好婚前檢查，對(duì)未來(lái)配偶作血紅蛋白電泳篩選。
3.對(duì)機(jī)械損傷、物理和化學(xué)等因素引起的溶血性貧血，主要應(yīng)從病因上加以預(yù)防。
4.免疫性新生兒溶血的預(yù)防，凡已知婦女血型為Rh陰性而其丈夫是Rh陽(yáng)性的孕婦，需加強(qiáng)計(jì)劃生育，如果已懷孕要加強(qiáng)產(chǎn)前檢查，對(duì)分娩過(guò)程及產(chǎn)后進(jìn)行監(jiān)控。
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