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再生障礙性貧血發(fā)病的機(jī)制是怎樣的？

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（1）造血干細(xì)胞缺陷　

為再障的主要發(fā)病機(jī)制。患者骨髓祖細(xì)胞體外培養(yǎng)顯示粒-巨噬細(xì)胞系祖細(xì)胞、紅細(xì)胞系祖細(xì)胞均顯著減少，造血干細(xì)胞在正常骨髓基質(zhì)中增殖能力顯著降低。

（2）造血微環(huán)境缺陷　

骨髓微環(huán)境包括微環(huán)境基質(zhì)以及造血的調(diào)節(jié)因素，再障患者基質(zhì)細(xì)胞分泌造血因子的功能缺陷。

（3）免疫功能紊亂　

部分患者T淋巴細(xì)胞亞群分布異常，輔助T細(xì)胞／抑制T細(xì)胞比例倒置。免疫功能，特別是細(xì)胞免疫異常是再障發(fā)病的重要因素。

（4）遺傳因素　

再障不是遺傳性疾病，但具有某些HLA-Ⅱ類抗原患者對(duì)免疫抑制治療的反應(yīng)較好，某些患者對(duì)氯霉素及病毒具有易感性，均提示再障的發(fā)病可能與遺傳因素有關(guān)。

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