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血管性血友病的典型癥狀都有什么？這個(gè)知識(shí)點(diǎn)是全科主治醫(yī)師考試需要掌握的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家搜集整理如下，希望可以幫助大家復(fù)習(xí)掌握。

1、出血傾向是本病的突出表現(xiàn)。主要有以下特征：

（1）以皮膚黏膜出血為主，如鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀斑等，外傷或小手術(shù)（如拔牙）后的出血也較常見(jiàn)；

（2）男女均可發(fā)病，女性青春期患者可有月經(jīng)過(guò)多及分娩后大出血；

（3）出血可隨年齡增長(zhǎng)而減輕，此可能與隨著年齡增長(zhǎng)而vWF活性增高有關(guān)；

（4）自發(fā)性關(guān)節(jié)、肌肉出血相對(duì)少見(jiàn)，由此致殘者也較少。

2、不同類型的血管性血友病，表現(xiàn)也有所差異。

（1）1型最多見(jiàn)，約占血管性血友病的3/4，vWF多聚體濃度降低而多聚體的結(jié)構(gòu)和功能正常，為常染色體顯性遺傳，臨床上有輕到中度出血癥狀。

（2）2型vWF中大多數(shù)缺乏較大分子量的多聚體并伴有功能異常，多為常染色體顯性遺傳，出血表現(xiàn)較重。

（3）3型vWF幾乎完全缺失，終身出血癥狀嚴(yán)重，可發(fā)生自發(fā)性關(guān)節(jié)和肌肉出血而致殘。為常染色體隱性遺傳，發(fā)病率最低。

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