有關(guān)病因?qū)W說眾多，至今尚未定論。多數(shù)認為是先天性疾病。亦有認為有獲得性因素參與形成。主要學(xué)說有三種：

　　（一）先天性異常學(xué)說認為在胚胎發(fā)育期，原始膽管細胞增殖為一索狀實體，以后再逐漸空化貫通。如某部分上皮細胞過度增殖，則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。

　　有些學(xué)者認為膽管擴張癥的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發(fā)育薄弱是先天因素，再加后天的獲得性因素，如繼發(fā)于胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而來發(fā)生的膽管內(nèi)壓力增高，最終將導(dǎo)致膽管擴張的產(chǎn)生。

　　（二）胰膽管合流導(dǎo)常學(xué)說認為由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特（Vater）壺腹部較遠，形成胰膽管共同通道過長，并且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭，而在十指腸壁外，局部無括約肌存在，從而失去括雞功能，致使胰液與膽汁相互返流。當胰液分泌過多而壓力增高，使膽管發(fā)生擴張。近年開展逆行胰膽管造影證實有胰管膽管合流流高達90～100%，且發(fā)現(xiàn)擴張膽管內(nèi)淀粉酶含量增高這事實。在動物實驗中觀察到胰液進入膽道后，淀粉酶、胰蛋白酶、彈力蛋白酶的活性增強，這可能是膽管損傷的主要原因。

　　（三）病毒感染學(xué)說認為膽道閉鎖、新生兒肝炎和膽管擴張癥是一病因，是肝膽系炎癥感染的結(jié)果。在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細胞變性，膽管上皮損壞，導(dǎo)致管腔閉塞（膽道閉鎖）或管壁薄弱（膽管擴張）。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理但目前支持此說者已見減少。