這是一種慢性的，通常是原發(fā)性的疾病。其特點(diǎn)是骨髓纖維變性，脾腫大，同時(shí)有白紅系原始細(xì)胞增多性貧血，伴有淚珠狀紅細(xì)胞。

　　本病原因不明?？刹l(fā)于慢性髓（粒）細(xì)胞性白血病（CML），亦可見(jiàn)于15%～30%真性紅細(xì)胞增多癥的病人。類似于特發(fā)性骨髓纖維化的綜合征亦曾見(jiàn)于各種癌腫，感染和接觸某些毒素以后（表130-5）。惡性或急性骨髓纖維化（通常是一種變異型）呈迅速進(jìn)行性惡化的病程，事實(shí)上這可能是真正的巨核細(xì)胞白血病。

　　典型的特發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病高峰在50～70歲，從估計(jì)的發(fā)病時(shí)起算中位存活期為10年。根據(jù)G6PD同工酶和染色體異常的研究，提示本病發(fā)生了異常的髓系干細(xì)胞的克隆增生。通過(guò)對(duì)骨髓移植后的骨髓成纖維細(xì)胞的研究分析，已證實(shí)骨髓成纖維細(xì)胞不是從同一造血細(xì)胞系中產(chǎn)生的，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理因而一般認(rèn)為本病的主要特點(diǎn)是屬于對(duì)原發(fā)病的反應(yīng)性表現(xiàn)的一種并發(fā)癥。