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中性粒細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏的臨床特征

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  外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)在成人低于2.0×109/L,在兒童≥10歲低于1.8×109/L或<l0歲低于1.5×109/L時(shí),稱為中性粒細(xì)胞減少(neutropenia);嚴(yán)重者低于0.5×109/L時(shí),稱為粒細(xì)胞缺乏癥。根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制,粒細(xì)胞缺乏癥可大致分為三類:中性粒細(xì)胞生成缺陷、破壞或消耗過多、分布異常。

  【診斷】

  1.臨床表現(xiàn):根據(jù)中性粒細(xì)胞減少的程度可分為輕度≥1.0×109/L、中度(0.5~1.0)×109/L和重度<0.5×109/L。中度和重度減少者可出現(xiàn)疲乏、無力、頭暈、食欲減退等非特異性癥狀。易發(fā)生感染,可出現(xiàn)高熱及嚴(yán)重的敗血癥、膿毒血癥。粒細(xì)胞嚴(yán)重缺乏時(shí),感染部位不能形成有效的炎癥反應(yīng),常無膿液。

  2.血常規(guī):白細(xì)胞減少,中性粒細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞百分率相對(duì)增加。

  3.骨髓象:不同原因?qū)е碌牧<?xì)胞減少者,骨髓象各異。自身免疫病繼發(fā)中性粒細(xì)胞減少時(shí)可見粒系核左移,早期細(xì)胞代償性增加。白血病、轉(zhuǎn)移瘤等可見異常細(xì)胞浸潤(rùn)。中毒、藥醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理 物和嚴(yán)重感染等所致的粒細(xì)胞缺乏癥,可見粒細(xì)胞核固縮,胞漿內(nèi)中毒性顆粒、空泡增多。再生障礙性貧血者骨髓增生受抑,三系減少。

  4.特殊檢查

 ?。?)腎上腺素試驗(yàn):可鑒別假性粒細(xì)胞減少。

 ?。?)中性粒細(xì)胞特異性抗體測(cè)定:包括白細(xì)胞聚集反應(yīng)等,以了解中性粒細(xì)胞的免疫狀態(tài)。

  【治療】

  1.病因治療:藥物引起者,立即停藥;脾功能亢進(jìn)者可考慮脾切除。

  2.防治感染:粒細(xì)胞缺乏者應(yīng)考慮采取無菌隔離措施,防止交叉感染。有感染者應(yīng)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。在致病菌尚未明確之前,可經(jīng)驗(yàn)性應(yīng)用廣譜抗生素治療。若3~5天后無效,可加用抗真菌治療。病毒感染可加用抗病毒藥物。

  3.升粒細(xì)胞藥物:G-CSF或GM-CSF,常用劑量為2~5μg/(kg·d),常見的不良反應(yīng)有發(fā)熱、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。

  4.免疫抑制劑:自身免疫性粒細(xì)胞減少和通過免疫介導(dǎo)機(jī)制所致的粒細(xì)胞缺乏癥,可用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療。

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