X連鎖淋巴組織增生疾?。╔LP)是一種罕見的遺傳免疫缺陷疾病。該疾病是由于信號轉(zhuǎn)導(dǎo)淋巴細(xì)胞活化分子相關(guān)蛋白(SAP)基因突變引起,隨后會引起普通病毒感染?;加蠿LP的男孩體內(nèi)經(jīng)常會形成活性免疫細(xì)胞的異常致命堆積,也就是細(xì)胞毒素性T淋巴細(xì)胞。
Michael Lenardo和同事已經(jīng)發(fā)現(xiàn)XLP患者體內(nèi)的T細(xì)胞對細(xì)胞死亡醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理有抑制作用,這是由細(xì)胞表面蛋白復(fù)合物,即T細(xì)胞受體(TCR),的重復(fù)刺激造成。
這項研究結(jié)果發(fā)布在《Journal of Clinical Investigation》上。
重復(fù)的TCR刺激通常迫使T細(xì)胞在免疫應(yīng)答過程中擴(kuò)增,作者表示,這使得T細(xì)胞易受影響,尤其是在感染的時候無拘無束地擴(kuò)增。

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