溶血性貧血(hemolysis anemia, HA)或溶血性疾病是限指那些紅細(xì)胞呈病理性的破壞增加，而骨髓對(duì)貧血的刺激反應(yīng)沒(méi)有受到損壞的疾病，即是以紅細(xì)胞的破壞和活躍的紅細(xì)胞生成同時(shí)并存為特征的一組疾病。這種特征一般不會(huì)在具有一定溶血成分或骨髓增生不良性貧血中見(jiàn)到。由于紅細(xì)胞破壞刺激正常骨髓，其紅系統(tǒng)增生的能力可以達(dá)到正常時(shí)的6到8倍。理論上推論紅細(xì)胞的壽命從正常的120天降低到15-20天時(shí)仍然沒(méi)有貧血的發(fā)生，這種狀態(tài)稱(chēng)為代償性溶血性疾病。盡管骨髓紅細(xì)胞生成極度活躍，但是，紅細(xì)胞的壽命太短以至于貧血仍然出現(xiàn)，這種狀態(tài)稱(chēng)為溶血性貧血。

　　溶血性貧血有多種分類(lèi)法，但是，沒(méi)有一種是完全令人滿(mǎn)意的。

　　從臨床的角度將溶血性貧血分為急性和慢性?xún)纱箢?lèi)，但是，這種分類(lèi)的有限性在于慢性溶血有急性發(fā)作期。

　　更有價(jià)值一點(diǎn)的分類(lèi)是基于溶血的部位而進(jìn)行的分類(lèi)，即將紅細(xì)胞主要是在血液循環(huán)中破壞的稱(chēng)為血管內(nèi)溶血，而將紅細(xì)胞主要在組織巨噬細(xì)胞中被破壞的稱(chēng)為血管外溶血。后者有一些獨(dú)一無(wú)二的表現(xiàn)，如游離血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿等，使這類(lèi)溶血很容易識(shí)別和診斷。但是，大多數(shù)溶血性貧血是血管外溶血。

　　將溶血性貧血分為遺傳性和獲得性?xún)纱箢?lèi)（表8-5-1），這是對(duì)臨床而言最有用的分類(lèi)方法。紅細(xì)胞的過(guò)度破壞可以是紅細(xì)胞內(nèi)在的缺陷，也可以是紅細(xì)胞外在的缺陷，而紅細(xì)胞本身是完全正常的。一個(gè)十分有用原則是遺傳性的溶血性貧血由紅細(xì)胞內(nèi)在的缺陷所致，而獲得性的溶血性貧血是紅細(xì)胞外在缺陷所致。關(guān)于這個(gè)原則的極少數(shù)的例外是：①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性的以紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷為特征的溶血性貧血；②葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，當(dāng)外界因素不存在時(shí)（最常見(jiàn)的是藥物），醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)|收集整理往往是處于無(wú)疾病狀態(tài)；③熱損傷性溶血，誘導(dǎo)生成一種獲得性的紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷。