伴血小板減少和濕疹免疫缺陷?。?

本病又稱Wiscott－Aidrich綜合征，是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病，多見于男孩，臨床表現(xiàn)為濕疹、血小板減少及反復感染。免疫缺陷早期表現(xiàn)為對多糖類抗原的體液免疫應答不全，患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的細菌特別易感。隨著年齡增長，逐漸出現(xiàn)細胞免疫缺陷，易患病毒和卡氏肺孢子蟲感染。因血小板功能下降而常伴明顯的出血傾向醫(yī)學教育網(wǎng)`搜集整理。血中IgM明顯減少，IgG正常，在有些患者IgA、IgE可升高，淋巴細胞數(shù)通常正常。各種疾苗接種后，抗體形成反應微弱，T細胞功能欠佳，遲發(fā)型變態(tài)反應不良，患者中惡性淋巴瘤發(fā)病率較高。骨髓移植對有些患有一定療效。