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2012-03-19 18:41 醫(yī)學教育網
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動物細胞內有兩種用來支撐細胞核的中間纖維:其中核纖層為一種有系統的網狀結構,分布于核模內側;而另一種較缺乏系統的支撐構造則位于核模外側。

動物細胞內有兩種用來支撐細胞核的中間纖維:其中核纖層為一種有系統的網狀結構,分布于核模內側;而另一種較缺乏系統的支撐構造則位于核模外側。兩種結構除了支撐核模外,也是染色體與核孔的賴以固定的位點。

核纖層主要是由層蛋白所構成,與多數蛋白質相同,層蛋白是合成于細胞質,之后再送入細胞核內部。這些蛋白質在核內會先聚集在一起,再與原有的核纖層網狀構造結合。此外,層蛋白也會出現在核質內部,組成另一種可在螢光顯微下觀察,稱為nucleoplasmic veil的調控結構。此構造位于核仁外側,且存在于分裂間期,其功能則尚未明了。目前已知有些形成veil的層蛋白結構,會與染色質結合并破壞其構造,進而抑制蛋白質編碼基因的轉錄。

與其他中間纖維相同的是,層蛋白單體含有一個α螺旋結構域。這些結構域兩兩互相纏繞,形成一種稱為卷曲螺旋的雙體結構。而兩個雙體還會再以反平行方式,組合成一種稱為原絲的四聚體。八條原絲可以在水平排列下,形成卷曲狀的繩狀纖維。這些纖維可以在相同狀態(tài)下聚合或分解,因此纖維的長度,是取決于纖維的增加與減少速率之間的競爭。

當層蛋白基因發(fā)生突變時,會導致纖維的聚合情形發(fā)生缺陷,此種狀況稱為層蛋白病。這類病癥中,以一系列稱為早衰癥的疾病較為著名。罹患早衰癥的人,會顯現出提早成熟并老化的現象。至于基因與老化表型之間在生物化學上的詳細機制,目前并不明了。

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