先天性肝纖維化是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試中的一部分考點，希望臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考生認真復習，順利通過臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試。

　　（一）發(fā)病原因

　　先天性肝纖維化（CHF）屬常染色體隱性遺傳性疾病，其父母任一方若為雜合子，其表型多正常，而其子女患CHF之機會均等?？梢患彝瑫r有數(shù)人發(fā)病，近親結婚者的子女可增加患本病的機會。

　　（二）發(fā)病機制

　　肝臟增大質地變硬，肝匯管區(qū)面積增寬，門靜脈分支減少、閉塞或狹窄，周圍纖維組織增生；肝內膽管擴張和增生，擴張膽管覆以正常的柱狀上皮細胞；醫(yī)學教.育網(wǎng)搜集整理與小兒肝硬化的組織學改變不同的是肝細胞和肝小葉結構正常，無肝細胞壞死及再生出現(xiàn)。