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一、臨床表現(xiàn)
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常起病急驟。短期大量溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛、伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。主要是RBC大量破壞,分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體毒性作用所致。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、急性腎衰竭,如溶血產(chǎn)物引起腎小管壞死和管腔阻塞,可發(fā)生急性腎衰。
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起病緩慢,癥狀輕微,有貧血、黃疸、肝脾大三個(gè)特征,由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。
二、溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查
高膽紅素血癥(游離膽紅素升高)、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多均提示血管外溶血RBC破壞。
血紅蛋白血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、血清游離Hb↑、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均提示血管內(nèi)溶血RBC破壞。
三、溶血性貧血病因的實(shí)驗(yàn)室檢查
?。ㄒ唬┕撬栌准t細(xì)胞代償性增生
表現(xiàn)為:網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞(主要是晚幼紅細(xì)胞)、血中大量RBC增多,骨髓幼紅細(xì)胞增生。
?。ǘ┘t細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查
紅細(xì)胞失去正常雙面凹盤正常形態(tài),而出現(xiàn)球形、棘形、靶形、口形、鐮形等、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)、海因(Heinz)小體、紅細(xì)胞滲透性脆性醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理增加、(紅細(xì)胞的壽命縮短是溶血的最可靠指標(biāo)),均提示RBC壽命縮短。
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