內(nèi)科考點:慢性粒細胞Ph染色體和分子生物學標記及臨床分期
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1.Ph染色體及分子生物學標記 90%以上病人白血病細胞中有Ph染色體,t(9;22)(q34;q11),9號染色體長臂上c-abl原癌基因易位到22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)bcr,形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210,在慢性粒細胞白血病發(fā)病中起重要作用。
2.臨床分期
(1)慢性期:病情穩(wěn)定。
(2)加速期:發(fā)熱,體重下降,脾進行性腫大,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿性粒細胞增高>20%,血或骨髓細胞中原始細胞>10%。除Ph染色體又出現(xiàn)其他染色體異常。
(3)急變期:臨床表現(xiàn)同急性白血病。骨髓中原始細胞或原淋+幼淋>20%,一般為30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。慢粒急變多數(shù)為急粒變,也可轉(zhuǎn)為急淋,少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7。
題目演練:
1.下列符合慢性粒細胞白血病急性變的是
A.外周血嗜堿性粒細胞>20%
B.骨髓原粒+早幼粒>40%
C.除Ph染色體外,未見其他染色體異常
D.骨髓中原始細胞或原淋+幼淋>20%
E.骨髓中原始細胞>15%
【正確答案】D
【答案解析】慢性粒細胞白血病急變期 臨床表現(xiàn)同急性白血病,骨髓中原始細胞或原淋+幼淋>20%,一般為30%~80%,外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%,出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。慢性急變多數(shù)為急粒變,也可轉(zhuǎn)為急淋,少數(shù)轉(zhuǎn)為M4,M5,M6,M7。
2.女性,30歲,慢粒病史1年,近1周高熱脾大平臍,血紅蛋白50g/L,白細胞20×109/L,分類原粒占30%,中晚幼粒占40%,血小板50×109/L,診斷慢粒白血病
A.急性變
B.合并感染
C.合并類白血病反應
D.合并骨髓纖維
E.慢性期
【正確答案】A
【答案解析】慢粒急變向髓系轉(zhuǎn)化的可能性較大,骨髓原始細胞>20%,原粒+早幼粒>50%,病情發(fā)展較快,有些患者直接進入急變期,急變期預后較差。
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