苯丙酮尿癥是臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試中兒科系統(tǒng)會(huì)涉及到的知識(shí)，也是每年的考點(diǎn)之一，小編為大家整理搜集了相關(guān)的內(nèi)容如下：

苯丙酮尿癥的患者，應(yīng)盡早積極治療，主要是飲食療法，采取低苯丙氨酸飲食。治療的關(guān)鍵是減少苯丙氨酸攝入。飲食控制需至少持續(xù)到青春期以后，終身治療更好。成年女性患者在懷孕前應(yīng)重新開(kāi)始控制飲食，直至分娩，以免高苯丙氨酸血癥對(duì)胎兒造成不良影響。在飲食治療過(guò)程中，還應(yīng)定期檢測(cè)血苯丙氨酸濃度，以指導(dǎo)治療方法的調(diào)整。

1.低苯丙氨酸飲食對(duì)嬰兒可喂特制的低苯丙氨酸奶粉；對(duì)幼兒添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類(lèi)、蔬菜和水果等低蛋白食物為主。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，在兒童生長(zhǎng)發(fā)育階段，血苯丙氨酸濃度過(guò)高或者過(guò)低都將影響其神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，過(guò)度控制苯丙氨酸的攝入亦會(huì)導(dǎo)致?lián)p傷。故苯丙氨酸應(yīng)按每日30-50mg/kg適量給予，以維持血中苯丙氨酸濃度在0.12-0.6mmol/L（2-10mg/dl）。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA對(duì)非典型PKU，除飲食控制外，尚應(yīng)給予此類(lèi)藥物。

3.伴有驚厥者，使用抗驚厥藥物。

【兒科疾病】

隨堂一練：典型苯丙酮尿癥最主要的治療方法是給予

A.低苯丙氨酸飲食

B.酪氨酸

C.四氫生物蝶呤

D.5-羥色胺

E.左旋多巴

【正確答案】A

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