遺傳性纖維蛋白原缺陷癥是什么呢
遺傳性纖維蛋白原缺陷癥是什么呢？跟著小編來學(xué)習(xí)一下吧！
（1）遺傳性纖維蛋白原缺乏癥（hereditaryfibrinogendeficiency）：臨床上分為低纖維蛋白原血癥和無纖維蛋白原血癥兩種。纖維蛋白原≤0.9g/L可診斷為低纖維蛋白原血癥，≤0.5g/L可診斷為無纖維蛋白原血癥。
（2）異常纖維蛋白原血癥（dysfibrinogenemia）：它是由于纖維蛋白原分子結(jié)構(gòu)發(fā)生基因缺陷所致。包括：①纖維蛋白肽（FPA或FPB）釋放障礙，如異常纖維蛋白原BarelonaⅡ型；②纖維蛋白單體聚合障礙，如ParisⅡ、Ⅲ型；③纖維蛋白交聯(lián)異常，如Tokyo型；④纖維蛋白原對(duì)纖溶酶原結(jié)合能力降低，如NewYorkI型等。
延長(zhǎng)的CT、APTT、PT、RVVT、爬蟲酶時(shí)間和減低的PAdT、PAgT，均可被正常血漿或纖維蛋白原所糾正。
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