補(bǔ)體激活過(guò)程中體液滅物質(zhì)的調(diào)節(jié)：

血清中含有多種補(bǔ)體成分的抑制或滅活特定的補(bǔ)體成分。

CI抑制物：CI抑制物（Ci inhibitor,CIINH）可與CI不可逆地結(jié)合，使后者失去酯酶活性，不再裂解C4和C2，即不再形成C42（C3轉(zhuǎn)化酶），從而阻斷或削弱后續(xù)補(bǔ)體成分的反應(yīng)。遺傳性CIINH缺陷的患者，可發(fā)生多以面部為中心的皮下血管性水腫，并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水腫為特征。其發(fā)生機(jī)制是CI未被抑制，與C4、C2作用后產(chǎn)生的C2a(舊稱C2b的小片段)為補(bǔ)體激肽，或增強(qiáng)血管通透性，因而發(fā)生血管性腫。

CIINH缺陷時(shí)，C4、C2接連不斷地被活化，故體內(nèi)C4、C2水平下降；因其不能在固相上形成有效的C42（C3轉(zhuǎn)化酶），所以C3及其后續(xù)成分不被活化。因此本病不像C3～C8缺陷那樣容易發(fā)生感染。

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