什么是遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥呢?
什么是遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥呢?為了幫助更多考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥亦稱Rendu-Osler-Weber病。它是一種由于毛細(xì)血管壁遺傳性發(fā)育不全所引起的出血性疾病。
本病呈常染色體顯性遺傳。主要病理缺陷是部分毛細(xì)血管壁的中層缺乏彈力纖維及(或)平滑肌層,引起病變部位的局部血管擴(kuò)張、扭曲和破裂出血。
臨床特征有:
(1)成簇的毛細(xì)血管擴(kuò)張:多見(jiàn)于上半身,如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多為紅色或暗紅色,壓之褪色,呈針頭狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛網(wǎng)狀或瘤狀的突起。
(2)反復(fù)同一部位出血:幼年時(shí)多見(jiàn)鼻衄、齦血,成年后可有胃腸道、泌尿道、呼吸道反復(fù)出血。女性月經(jīng)量增多,手術(shù)、創(chuàng)傷和分娩后出血難止。
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