原發(fā)性T細(xì)胞的缺陷是什么呢
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T細(xì)胞的發(fā)生、分化和功能障礙的遺傳性缺陷。
(一)先天性胸腺發(fā)育不全綜合征 此病又稱德喬治(DiCteorge)綜合征。患兒T細(xì)胞功能缺陷,B細(xì)胞和抗體功能正常或偏低。心臟和大血管畸形,反復(fù)感染和新生兒24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)手足抽搐。
(二)TCR活化和功能缺陷 T細(xì)胞膜分子表達(dá)異常或缺失。
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