原發(fā)性免疫缺陷?。≒rimary Immunodeficiency Diseases, PIDDs）是一組由于基因突變導(dǎo)致免疫系統(tǒng)功能不全或喪失的疾病。根據(jù)受影響的免疫系統(tǒng)部分，PIDDs可以大致分為以下幾個類別：
1. 體液免疫缺陷：這類疾病主要影響B(tài)細(xì)胞及其產(chǎn)生的抗體，例如X連鎖無丙種球蛋白血癥（Bruton?。┖瓦x擇性IgA缺乏癥。
2. 細(xì)胞免疫缺陷：這類疾病涉及T細(xì)胞的功能障礙或數(shù)量減少，如DiGeorge綜合征（先天性胸腺發(fā)育不良）。
3. 聯(lián)合免疫缺陷：同時存在體液免疫和細(xì)胞免疫的缺陷，最典型的例子是嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。⊿CID），也就是所謂的“泡泡男孩”病。
4. 吞噬細(xì)胞功能障礙：這類疾病影響到白細(xì)胞尤其是中性粒細(xì)胞的功能，如慢性肉芽腫性疾病。
5. 補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷：補(bǔ)體系統(tǒng)的異常導(dǎo)致機(jī)體對某些細(xì)菌感染的抵抗力下降，例如C1、C2、C3或C4等成分缺乏癥。
6. 自身免疫性和炎癥反應(yīng)調(diào)節(jié)障礙：雖然嚴(yán)格意義上不完全屬于傳統(tǒng)意義上的PIDDs范疇，但一些以自身免疫性表現(xiàn)為主的遺傳病也歸入這一類，如Wiskott-Aldrich綜合征。
7. 其他類型：包括影響多個免疫系統(tǒng)組分的復(fù)雜型缺陷、尚未明確分類的新發(fā)現(xiàn)疾病等。

每一種具體的原發(fā)性免疫缺陷病都有其獨(dú)特的臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。在臨床上，診斷PIDDs需要結(jié)合詳細(xì)的家族史、個人病史以及多種實(shí)驗(yàn)室檢測手段來綜合判斷。