補(bǔ)體是存在于正常人和動物血清與組織液中的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，在機(jī)體的免疫防御、免疫自穩(wěn)和免疫監(jiān)視等過程中發(fā)揮重要作用，補(bǔ)體功能異常與多種疾病密切相關(guān)。

補(bǔ)體功能缺陷可導(dǎo)致疾病發(fā)生。補(bǔ)體固有成分缺陷時(shí)，由于補(bǔ)體系統(tǒng)無法正常激活和發(fā)揮效應(yīng)，機(jī)體的抗感染能力下降，易發(fā)生反復(fù)的細(xì)菌感染。例如，C3缺陷會使補(bǔ)體經(jīng)典途徑、旁路途徑和MBL途徑的活化均受到嚴(yán)重影響，導(dǎo)致機(jī)體對化膿性細(xì)菌的易感性顯著增加，患者常出現(xiàn)嚴(yán)重的、反復(fù)的化膿性感染。補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白缺陷也會引發(fā)疾病，如C1酯酶抑制物（C1INH）缺陷，可導(dǎo)致遺傳性血管神經(jīng)性水腫，患者表現(xiàn)為皮膚和黏膜下組織的局限性水腫，這是因?yàn)镃1INH缺乏使C1過度活化，進(jìn)而激活補(bǔ)體后續(xù)成分和激肽系統(tǒng)，產(chǎn)生過多的血管活性物質(zhì)，導(dǎo)致血管通透性增加。

補(bǔ)體過度激活也與疾病相關(guān)。在某些自身免疫性疾病中，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，體內(nèi)產(chǎn)生的自身抗體與自身抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物，可不斷激活補(bǔ)體，產(chǎn)生大量的補(bǔ)體裂解片段，如C3a、C5a等。這些片段具有炎癥介質(zhì)作用，可吸引中性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞聚集，釋放炎癥因子，導(dǎo)致組織損傷和炎癥反應(yīng)加重。在缺血 - 再灌注損傷中，補(bǔ)體系統(tǒng)也會被迅速激活，補(bǔ)體激活產(chǎn)物可介導(dǎo)白細(xì)胞與血管內(nèi)皮細(xì)胞的黏附、活化，促進(jìn)氧自由基和溶酶體酶的釋放，進(jìn)一步加重組織損傷。

此外，補(bǔ)體還參與腫瘤的發(fā)生發(fā)展。一方面，補(bǔ)體系統(tǒng)可以通過溶解腫瘤細(xì)胞、調(diào)理吞噬和介導(dǎo)ADCC效應(yīng)等方式發(fā)揮抗腫瘤作用；另一方面，腫瘤細(xì)胞也可通過多種機(jī)制逃避補(bǔ)體的攻擊，如表達(dá)補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白，抑制補(bǔ)體的激活，從而得以在體內(nèi)存活和增殖。

綜上所述，補(bǔ)體功能無論是缺陷還是過度激活，都可能與多種疾病的發(fā)生、發(fā)展密切相關(guān)，深入研究補(bǔ)體與疾病的關(guān)聯(lián)，有助于為疾病的診斷、治療和預(yù)防提供新的思路和方法。