骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病，以下為其特征介紹。

在臨床特征方面，骨纖維異常增殖癥可發(fā)生于任何年齡，但以兒童及青少年多見，女性略多于男性。單骨型約占70%，多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂者約占30%，多骨型伴內(nèi)分泌素亂者（McCune - Albright綜合征）約占3%。該疾病可累及單骨或多骨，單骨型常累及頜骨，其中上頜骨較為多見；多骨型累及多個(gè)骨骼，可同時(shí)侵犯一側(cè)上、下頜骨，還可同時(shí)累及其他骨，如肋骨、股骨等。患者一般無明顯自覺癥狀，常在偶然情況下發(fā)現(xiàn)面部不對(duì)稱或牙齒移位。隨著病變發(fā)展，可出現(xiàn)頜骨膨脹，引起面部畸形、牙齒移位、咬合紊亂等。若病變累及眼眶，可導(dǎo)致眼球突出、移位，影響視力；累及鼻腔，可引起鼻塞等癥狀。

在病理特征方面，肉眼觀察可見病變部位骨組織被灰白色、質(zhì)地堅(jiān)韌的纖維組織所取代，邊界不清，無包膜。鏡下可見，病變主要由增生的纖維組織和不成熟的骨小梁構(gòu)成。纖維組織呈疏松的束狀排列，細(xì)胞成分較多，可見成纖維細(xì)胞、纖維細(xì)胞和少量的多核巨細(xì)胞。骨小梁形態(tài)不一，大小不等，可呈“C”形、“V”形或彎曲狀，骨小梁周圍缺乏成骨細(xì)胞，這與正常骨組織的骨小梁形成明顯對(duì)比。骨小梁的礦化程度不一，有的骨小梁礦化較好，呈嗜堿性；有的則礦化不良，呈嗜酸性。此外，在纖維組織中還可見到散在的軟骨島，軟骨細(xì)胞呈圓形或橢圓形，核大，可見核仁。

骨纖維異常增殖癥具有較為獨(dú)特的臨床和病理特征，對(duì)其準(zhǔn)確認(rèn)識(shí)有助于臨床診斷和治療。